Die Veröffentlichung der überarbeiteten Klassifikation und Diagnosekriterien im Jahr 2017 war ein Meilenstein in der Geschichte der wissenschaftlichen und klinischen Forschung zu Ehlers-Danlos-Syndromen (ESD) und Hypermobilitätsstörungen (HSD). Diese Publikation bildete die Grundlage für zahlreiche Studien, die ein sehr viel präziseres Verständnis der unterschiedlichen Beschwerdebilder ermöglichten. Ein Schwerpunkt lag dabei auf der Erforschung von Lösungsansätzen für einen besseren Umgang mit den Erkrankungen. 

Forschung als Basis für den Fortschritt 

An diese bereits erzielten Erfolge will ein Expertenausschuss des International Consortium on the Ehlers-Danlos Syndromes and Hypermobility Spectrum Disorders (IC) nun mit dem Projekt Der Weg bis 2026 anknüpfen. Die Arbeit des Ausschusses stützt sich auf aktuelle Forschungsergebnisse, Erfahrungen aus der weltweiten klinischen Praxis und aus dem Lebensalltag der Betroffenen sowie den intensiven Austausch mit Angehörigen der Gesundheitsberufe und Mitgliedern der Patient*innen-Community. 

Was ist das Projekt Der Weg bis 2026 “? 

Der Weg bis 2026“ ist der Weg, der zur Aktualisierung der internationalen Klassifikation der Ehlers-Danlos-Syndrome von 2017 führt. Das Projekt soll sowohl den wissenschaftlichen Forschungsstand zu EDS und HDS sowie den klinischen Umgang mit den Erkrankungen auf globaler Ebene voranbringen. Konkret geht es vor allem darum, die Zeit bis zur Diagnose zu verkürzen und die Behandlungsoptionen zu verbessern. Die Ergebnisse sollen Ende 2026 in veröffentlichter Form vorliegen. 

Im Rahmen dieser Arbeit soll der aktuelle Forschungs- und Kenntnisstand zu EDS und HSD bewertet sowie untersucht werden, welche konkreten Maßnahmen erforderlich sind, um den weltweiten Zugang zu Diagnose und Behandlung zu verbessern. 

 Im Zentrum des Projekts stehen folgende Schwerpunkte:  

  • Aktualisierung der Klassifikationskriterien: eine umfassende Überarbeitung und Aktualisierung des Klassifikationsrahmens. 
  • Diagnosepfad: ein klinisch getesteter und optimierter Leitfaden für die Diagnose von EDS und HSD.  
  • Leitlinien für die Bewertung und Behandlung: Praktische Handlungsempfehlungen für die Bewertung und Behandlung der Symptome und Begleiterkrankungen, die sich auf die Gesundheit, das Wohlbefinden und die Lebensqualität der Betroffenen auswirken.  

The following key elements will be considered:

  • An Update of the Classification Criteria: A comprehensive review and update of the classification framework. 
  • A Diagnostic Pathway: A clinically tested and refined diagnostic guide for EDS and HSD.  
  • Creation of Assessment and Treatment Pathways: Practical guidance on the assessment and management of symptoms and comorbidities that impact our community’s health, well-being, and quality of life.  

Wer wirkt am Projekt „Der Weg bis 2026“ mit

Ein Ausschuss des International Consortium on EDS and HSD wird im Laufe der nächsten 2-3 Jahre mit anderen Interessensgruppen, u. a. mit Vertreter*innenn der Patient*innen-Community, zusammenarbeiten.  

Dem Ausschuss „Der Weg bis 2026“ gehören führende Expert*innen auf dem Gebiet der Ehlers-Danlos-Syndrome und Hypermobilitätsspektrumsstörungen an, die über ein breites Spektrum an klinischer und wissenschaftlicher Erfahrung verfügen.  

Partizipation der Patient*innen-Community: Nichts über uns ohne uns 

Die eigentliche wissenschaftliche Forschung wird von den medizinischen Fachleuten im Ausschuss federführend verantwortet. Indes ist die Einbeziehung von Patient*innen und Patient*innenverbänden bei diesem Projekt von entscheidender Bedeutung, um zu gewährleisten, dass die Lebenserfahrung der Betroffenen in sämtlichen Phasen von der Konzeption bis zur Umsetzung berücksichtigt wird.  

Durch die Mitwirkung von Vertreter*innenn der Ehlers-Danlos-Gesellschaft im Ausschuss wollen wir gewährleisten, dass ein möglichst breites Spektrum von Stimmen aus der Patient*innen-Community erfasst und berücksichtigt wird, um systemische Probleme zu beleuchten und die gelebten Erfahrungen unserer Community weltweit zu reflektieren. 

Die Ehlers-Danlos-Gesellschaft hat sich verpflichtet, alle Aspekte der globalen Zusammenarbeit im Rahmen des Projekts „Der Weg bis 2026“ administrativ und finanziell zu unterstützen und sicherzustellen, dass die Stimme der Patient*innen-Community gehört und effektiv vertreten wird. Die Vertreter*innen der Ehlers-Danlos-Gesellschaft werden im Anschluss an jede Sitzung aktuelle Informationen zur Verfügung stellen, um unsere Patient*innen-Community auf dem Laufenden zu halten. 

Dem Ausschuss gehören folgende Personen an: 

The Community Voice: Nothing About Us, Without Us 

Although the science and research outcomes will be driven by the healthcare professionals in the committee, the inclusion of the patient and patient organization voice is critical in this process to ensure that lived experience is included from conception to delivery.  

Representatives from The Ehlers-Danlos Society will be on the committee and will ensure a diverse range of community voices are collected and integrated into this research process to highlight systemic issues and reflect the lived experiences of our community globally. 

The Ehlers-Danlos Society has committed to providing administrative and financial support to all aspects of bringing together The Road to 2026 committee for this important work and global collaboration, and to ensure the community’s voice is heard and represented effectively. The Ehlers-Danlos Society’s representatives will provide updates following each meeting to inform our community along the way. 

The members of the committee are: 

Was beinhaltet das Projekt „Der Weg bis 2026“? 

Die Arbeit des Ausschusses wird sich auf folgende Schwerpunkte konzentrieren: 

  • Sichtung aller relevanten Veröffentlichungen und Erfahrungen aus der klinischen Praxis seit Herausgabe der internationalen Klassifikation von 2017. 
  • Berücksichtigung aller Ergebnisse, die in den nächsten Jahren aus wichtigen Forschungsstudien wie der HEDGE-Studie (Hypermobile Ehlers-Danlos Genetic Evaluation) und anderen molekularmedizinischen Forschungsarbeiten, der hEDS/HSD-Criteria-Review-Studie und Studien zu allen Arten von EDS und HSD erwartet werden.  
  • Ermittlung von Themen, die bei der Prüfung der Frage, ob die Kriterien geändert werden sollten, zu diskutieren sind.  
  • Besprechung dieser Themen mit Vertreter*innen*innen der klinischen, wissenschaftlichen sowie der Patient*innen-Community im weiteren Sinne, um einen Konsens herzustellen und sicherzustellen, dass alle wichtigen Themen abgedeckt sind. 
  • Ermittlung des weiteren Forschungsbedarfs, der erforderlich sind, um Fragen zu klären, die ohne zusätzliche Forschung nicht beantwortet werden können. 
  • Ggf. Erarbeitung von Vorschlägen für Änderungen an den Kriterien und Einholung von Stellungnahmen der Interessengruppen zu diesen Vorschlägen, einschließlich der Stellungnahmen aus der Patient*innen-Community der von EDS und HSD Betroffenen. 
  • Erarbeitung von Empfehlungen und ggf. deren Erprobung in der klinischen Praxis. 

Die Ergebnisse des Ausschusses werden dann einem gründlichen wissenschaftlichen Peer-Review unterzogen. 

Projekt Der Weg bis 2026 “ – Zeitplanung 

Im Zeitraum bis Ende 2025 wird der „Der Weg bis 2026“-Ausschuss die oben genannten Punkte im Zuge regelmäßiger Sitzungen überprüfen und bewerten. 

Auf dem Internationalen Wissenschaftlichen Symposium 2025 der Ehlers-Danlos-Gesellschaft in Toronto wird der „Der Weg bis 2026“-Ausschuss die bis dahin erarbeiteten Projektergebnisse vorstellen und die Gelegenheit zum Austausch mit der wissenschaftlichen Gemeinschaft und den Interessengruppen nutzen. 

Die endgültige Veröffentlichung ist als wissenschaftliche Sonderausgabe vorgesehen, die Ende 2026 erscheinen soll. Die Autorenschaft liegt beim Ausschuss „Der Weg bis 2026“ und den eingeladenen Expert*innen aus unterschiedlichen Fachgebieten der Forschung und Praxis, die sich mit EDS und HDS befasst.    

Die Ehlers-Danlos-Gesellschaft wird die Veröffentlichung unter Open-Access-Lizenz finanzieren, um sicherzustellen, dass alle Angehörigen der Gesundheitsberufe und Patient*innen-Communitys weltweit kostenlos darauf zugreifen können. Ebenfalls verpflichtet die Ehlers-Danlos-Gesellschaft sich, dafür zu sorgen, dass auf der Grundlage dieser Veröffentlichung zugängliche Ressourcen und Materialien erstellt und in mehreren Sprachen für Mitglieder der Patient*innen-Community und Kliniker*innen weltweit bereitgestellt werden.

Aktualisierungen

Das Komitee „Road to 2026“ traf sich am 13. und 14. April 2024 in New York, um die nächsten Schritte der gemeinsamen Arbeit zu besprechen.

Die Gruppe traf sich mit einem Berater, der sie bei der Durchführung einer Delphi-Studie berät, um Expertenmeinungen zu den Ehlers-Danlos-Syndromen (EDS) und Hypermobilitäts-Spektrum-Erkrankung (HSD) einzuholen. Eine Delphi-Studie ist eine wissenschaftliche Umfragetechnik, bei der mithilfe einer Reihe von Fragebögen ein Expertenkonsens zu einem Thema erzielt wird.

Für die erste Runde der Studie erstellt der Ausschuss einen Fragebogen, der an die Experten des Internationales Konsortium on EDS and HSD geschickt wird, um ihre Meinungen zu Themen im Zusammenhang mit der „Road to 2026“ zusammenzutragen. Die Ergebnisse werden zeigen, bei welchen Themen ein Expertenkonsens besteht und bei welchen nicht.

In der zweiten Runde betrachten die Experten die Ergebnisse der ersten Runde und füllen einen zweiten Fragebogen aus, der die nicht konsensfähigen Themen aus der ersten Runde enthält. Die Experten können ihre Antworten auf der Grundlage der Ergebnisse aus der ersten Runde anpassen.

Darüber hinaus können zusätzliche Runden durchgeführt werden, bis ein akzeptabler Konsens erreicht ist. Die Studie wird als Orientierung für die Arbeiten an der „Road to 2026“ dienen, indem sie Themen identifiziert, über die unter Experten Konsens besteht und Themen, die umstritten sind.

Die Gruppe diskutierte auch Pläne für die Veröffentlichung und Verbreitung der Arbeit im Rahmen der „Road to 2026“ und arbeitet mit Verlagen zusammen, um sicherzustellen, dass aktualisierte Informationen über EDS und HSD weithin verfügbar sind.

Ihre Stimme zählt

Möglicherweise haben Sie Fragen dazu, welche Konsequenzen diese Änderungen für Sie oder eine Person, die Sie betreuen, haben werden. Ihre Stimme zählt, und wir möchten Sie unterstützen.  

Der Weg bis 2026“-Ausschuss kommt am 13./14. April 2024 zu einer Sitzung in New York zusammen. Zur Vorbereitung auf diese Sitzung hat die Ehlers-Danlos-Gesellschaft einen Feedback-Fragebogen entwickelt, mit dem wir Ihre Fragen, Hoffnungen und sonstigen Anliegen erfassen wollen.  

Ihre Antworten werden gesammelt und im Vorfeld der Sitzung an den „Der Weg bis 2026“-Ausschuss weitergeleitet. Darüber hinaus bleibt der Fragebogen jedoch bis Ende des Jahres live online, damit wir möglichst viele Stimmen und Meinungen erfassen können. Wir haben den Fragebogen in neun Sprachen übersetzen lassen, um sicherzustellen, dass Erfahrungen von Betroffenen aus aller Welt erfasst und berücksichtigt werden.    

Bitte klicken Sie auf den jeweiligen Link, um das Feedback-Formular auszufüllen: 

Die Ehlers-Danlos-Gesellschaft verpflichtet sich, unsere Patient*innen-Community über die Fortschritte und Ergebnisse des Projekts „Der Weg bis 2026“ auf dem Laufenden zu halten. Melden Sie sich für unseren Newsletter CONNECT an oder folgen Sie uns auf den gängigen Social-Media-Kanälen, wenn Sie regelmäßige Updates erhalten möchten. 

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