Brad Tinkle, Marco Castori, Britta Berglund, Helen Cohen, Rodney Grahame, Hanadi Kazkaz und Howard Levy, adaptiert von den Autoren und Benjamin Guscott
Das hypermobile Ehlers-Danlos-Syndrom (hEDS) ist der häufigste Subtyp des Ehlers-Danlos-Syndroms (EDS) und möglicherweise die häufigste erbliche Bindegewebserkrankung (HDCT). Das neue EDS-Klassifikationssystem ersetzt die Diagnose Ehlers-Danlos-Syndrom Typ III/Ehlers-Danlos-Syndrom Hypermobilitätstyp (EDS-III/EDS-HT) und Gelenkhypermobilitätssyndrom (JHS).
Viele Menschen, die zuvor die Diagnose EDS-III, EDS-HT oder JHS erhalten hatten, erfüllen die Kriterien für hEDS; manche werden stattdessen als Hypermobilitätsspektrumstörungen (HSD) eingestuft. Die neuen Kriterien für hEDS sind nun strenger und ermöglichen eine einheitlichere und gezieltere Identifizierung, um ein besseres Verständnis der Ursache(n) und des Krankheitsverlaufs zu ermöglichen. Strengere Kriterien erhöhen die Chance, die genauen Ursachen und die Entstehung der Krankheit zu ermitteln. Ein besseres Verständnis erhöht die Chancen auf positive Veränderungen für hEDS-Betroffene: gezielte Forschung, erfolgreiches Krankheitsmanagement und letztlich eine höhere Lebensqualität.
hEDS ist hauptsächlich an generalisierter Gelenkhypermobilität (GJH), zusätzlichen Gelenkproblemen und auffälligen Hautsymptomen erkennbar, die weniger ausgeprägt sind als bei klassischem EDS (cEDS) oder vaskulärem EDS (vEDS). hEDS umfasst mehr als nur GJH und einige Punkte aus einer Checkliste. Um die Natur von hEDS optimal zu verstehen, müssen sich Betroffene und ihre Betreuer mit der Erkrankung vertraut machen.
Prävalenz von hEDS: EDS tritt bei mindestens 1 von 5000 Menschen auf, wobei 80–90 % davon Fälle von hEDS sein könnten.
Es gibt keine genauen Schätzungen zum Vorkommen von hEDS, aber es wird angenommen, dass mindestens 1 von 5,000 Menschen an EDS leidet, wobei 80–90 % der Fälle von hEDS betroffen sind. Hohe Schätzungen nach dem bisherigen Klassifizierungssystem lassen darauf schließen, dass bis zu 2 Millionen Menschen in Großbritannien, 10 Millionen in den USA, 17 Millionen in Europa und 255 Millionen weltweit an hEDS leiden. Die neue Klassifizierung von hEDS ist selektiver, daher werden die Zahlen niedriger ausfallen als bisher berichtet.
Genetik: Wir müssen noch viel über die zugrunde liegende Genetik von hEDS lernen.
Bislang wurde keine einzelne Genmutation als Ursache für hEDS identifiziert. hEDS wird wahrscheinlich durch viele verschiedene genetische Veränderungen verursacht. Mit der strengeren Klassifizierung von hEDS und eingehenderen genetischen Studien sollten weitere hEDS-assoziierte Gene identifiziert werden. Die Identifizierung der genetischen Ursachen für hEDS könnte zu einer weiteren Unterteilung in spezifische benannte hEDS-Subtypen führen oder möglicherweise zu einer Neudefinition oder Ersetzung von hEDS durch mehrere neue spezifische EDS-Typen, ähnlich wie das klassische EDS (clEDS) aufgrund der Identifizierung der genetischen Ursache als neuer EDS-Typ definiert wurde.
hEDS wird mit einer Wahrscheinlichkeit von etwa 50 % an jedes Kind vererbt (autosomale Dominanz), aber andere Vererbungsmuster können diese Störung in bestimmten Familien erklären. Die Vererbung von hEDS ist etwas schwierig zu analysieren, da hEDS während eines Großteils des Lebens mild verlaufen kann oder im Vergleich zu nahen Verwandten mit der Störung auftritt oder sogar eine Generation zu „überspringen“ scheint. Dies kann teilweise daran liegen, dass JH stark von Alter, Geschlecht und Gewicht beeinflusst wird. Der Grund für den wahrgenommenen Überschuss an Frauen ist noch nicht vollständig verstanden, könnte aber daran liegen, dass Sexualhormone einen größeren Einfluss auf JH haben. Am besten lässt sich hEDS als eine autosomal-dominante Störung beschreiben, die von Alter und Geschlecht beeinflusst wird, wobei die Symptome häufiger bei Frauen auftreten.
Naturgeschichte: Was passiert mit Menschen mit hEDS?
Wenn eine Person an hEDS leidet, wird sie wahrscheinlich ihr Leben lang unterschiedliche Auswirkungen haben, und es können viele weitere Erkrankungen diagnostiziert werden, die bei hEDS-Patienten auftreten. Beispielsweise wurden in einer Studie aus dem Jahr 2010 drei Krankheitsphasen vorgeschlagen: eine „Hypermobilitätsphase“, eine „Schmerzphase“ und eine „Steifheitsphase“. Alternativ dazu führen bestehende Studien zu Spekulationen, dass es mit zunehmendem Alter einen natürlichen Übergang von EDS-HT zu GJH gibt.
Bestehende Studien zeigen, dass bei Kindern mit hEDS, die Schmerzen haben, die Schmerzen eher auf die unteren Gliedmaßen beschränkt sind (z.B, „Wachstumsschmerzen“) und Schmerzen, die durch sich wiederholende Aufgaben wie Handschreiben in der Schule verursacht werden. Kinder mit hEDS können eine schlechte Koordination haben. Die „Schmerzphase“ wird oft von der Diagnose Fibromyalgie oder anderen langfristigen (chronischen) Schmerzzuständen und möglicherweise chronischer Müdigkeit begleitet, die typischerweise im zweiten bis vierten Lebensjahrzehnt beginnt und von chronischen Schmerzen, Kopfschmerzen, Verdauungsstörungen usw. begleitet wird. Die „Steifheitsphase“ tritt nur bei wenigen Personen auf, und unglücklicherweise für sie können die Symptome der „Schmerzphase“ anhalten und sich verschlimmern, die Funktionalität kann insgesamt erheblich eingeschränkt sein.
Erkrankungen, die häufig bei Personen mit hEDS auftreten
Schmerzen: Ja, hEDS CAN verursachen erhebliche Schmerzen!
Ungebildete Ärzte geben allzu oft nachdrückliche Aussagen ab wie: „Das Ehlers-Danlos-Syndrom kann keine Schmerzen verursachen!“ Tatsächlich verursacht hEDS zwar nicht unbedingt bei jedem Menschen, der die Diagnosekriterien erfüllt, erhebliche Schmerzen, aber viele Menschen mit hEDS entwickeln für einen Teil ihres Lebens erhebliche Schmerzen. Jeder Arzt, der die Tatsache, dass hEDS können. Das Verursachen erheblicher Schmerzen kann sich äußerst negativ auswirken, und zwar nicht nur auf die erfolgreiche Beziehung zwischen Arzt und Patient, sondern auch auf die Lebensqualität der Menschen mit hEDS.
Medizinisches Fachpersonal muss sich darüber im Klaren sein, dass das Auftreten erheblicher Schmerzen bei vielen Menschen mit hEDS in der Literatur gut belegt ist und logisch begründete Ursachen hat. Gelenk-/Muskelschmerzen in zwei oder mehr Gliedmaßen (täglich wiederkehrend, ≥ 3 Monate) und langfristige, weit verbreitete Schmerzen (≥ 3 Monate) zählen zu den Diagnosekriterien für hEDS.
Haut und Bindegewebe: Menschen mit hEDS NICHT muss eine sehr elastische Haut haben!
Besonders auffällig ist, dass sich bei hEDS der Grad der Weichheit, Dehnbarkeit, Zerbrechlichkeit, Blutergussneigung und schlechten Wundheilung der Haut von dem „normaler“ Personen unterscheidet, im Vergleich zu anderen EDS-Typen jedoch mild ist. Kliniker, die mit der Klassifizierung der EDS-Typen nicht vertraut sind, gehen oft davon aus, dass alle Bei den EDS-Typen kommt es zu schweren Hautveränderungen, wie sie bei Personen mit cEDS und vEDS beobachtet werden. Mild Eine (nicht schwerwiegende) Dehnung der Haut wird in den Kriterien für die klinische Diagnose von hEDS eindeutig als systemische Manifestation betrachtet.
Dehnungsstreifen sind bei hEDS nicht unvermeidlich, treten jedoch häufig bei Personen mit hEDS während jugendlicher Wachstumsschübe auf und sind nicht unbedingt auf eine schnelle Gewichtszunahme zurückzuführen. Das Fehlen von Dehnungsstreifen sollte kein Frontalunterricht. sprechen gegen die Diagnose hEDS. Zu den weiteren Geweben, die bei hEDS versagen können, gehören die Schutzhüllen um Organe. Eine Schwäche dieses Bindegewebes führt bei hEDS häufig zu Hernien (Durchdrücken von Gewebe oder Organen). Hernien können auch bei Personen mit hEDS häufiger auftreten, die sich einer Bauchoperation wie Laparotomie oder Kaiserschnitt unterziehen.
Müdigkeit: Chronische Müdigkeit ist eine der häufigsten Komplikationen bei Personen mit hEDS.
Chronische, lähmende Müdigkeit ist bei hEDS häufig und beeinträchtigt die geistige und körperliche Funktionsfähigkeit und letztlich die Lebensqualität erheblich. Menschen mit hEDS erfüllen häufig die Kriterien für das Chronische Erschöpfungssyndrom (CFS). Die Diagnose CFS bei einer Person, die auch die Kriterien für hEDS erfüllt, sollte unter keinen Umständen dazu führen, dass hEDS ignoriert wird. hEDS gilt als spezifische Ursache für chronische Müdigkeit, während CFS als Syndrom mit unbekannter Ursache gilt; in diesem Fall wäre die Diagnose CFS eher in Frage zu stellen.
Herz-Kreislauf: Obwohl im Zusammenhang mit hEDS auch Erkrankungen des Herzens und der Blutgefäße auftreten können, sind diese in der Regel nicht lebensbedrohlich, bedürfen aber einer individuellen Betrachtung.
Zu den Herz- und Gefäßerkrankungen, die bei hEDS auftreten, gehören Herzklappen- und Gefäßfunktionsstörungen, darunter Mitralklappenprolaps (MVP) und Aortenwurzeldilatation. Auch Blutdruck- und Herzfrequenzprobleme können auftreten, darunter das posturale orthostatische Tachykardiesyndrom (POTS), neural vermittelte Hypotonie (NMH) und orthostatische Intoleranz. Bei Patienten mit Blutdruckschwankungen kann es zudem zu Beinahe-Ohnmachtsanfällen oder Ohnmachtsanfällen kommen.
Gastrointestinale (GI) Störungen: Bei hEDS treten häufig Probleme des Verdauungssystems auf.
Bis zu 75 % der Menschen mit hEDS haben im Laufe ihres Lebens wahrscheinlich Probleme mit der Funktion ihres Verdauungssystems. Probleme können überall im Verdauungssystem auftreten, einschließlich im Mund- und Rachenraum (z.B, Kauen und Schlucken) zusätzlich zu den Funktionen des restlichen Magen-Darm-Trakts. Zu den Störungen zählen eine eingeschränkte Bewegung des Darminhalts, Reflux, Sodbrennen, Bauchschmerzen, Blähungen, Reizdarm, Durchfall, Verstopfung oder Inkontinenz. Strukturelle Probleme treten bei Patienten mit hEDS häufiger auf als in der Allgemeinbevölkerung, darunter Hernien, innere Organverschiebungen und Rektumprolaps. Der Zusammenhang zwischen allen strukturellen Anomalien und hEDS bedarf weiterer Forschung.
Dysautonomie: „Kampf oder Flucht“ und „Ruhe und Verdauung“ funktionieren bei der Mehrheit der Menschen mit hEDS schlecht.
Umfangreiche Literatur weist eindeutig auf häufige Probleme mit unwillkürlichen Körperfunktionen (Dysautonomie) bei hEDS hin. Probleme mit unwillkürlichen Körperfunktionen können zu Müdigkeit, Schwindel, Ohnmacht, Gedächtnisstörungen, Konzentrationsschwäche, verminderter Schweißproduktion, Veränderungen der Darmtätigkeit, Blasenfunktionsstörungen und/oder bestimmten psychischen Problemen führen. Dysautonomie kann eine verheerende Auswirkung von hEDS sein und beeinträchtigt die Lebensqualität mancher Patienten stärker als Gelenkinstabilität, Schmerzen oder andere Aspekte der Erkrankung.
Knochendichte: Die vorliegenden Erkenntnisse deuten nicht eindeutig darauf hin, dass hEDS eine geringe Knochendichte oder ein erhöhtes Risiko für Fragilitätsfrakturen verursacht. Sorgfältig konzipierte Forschung ist erforderlich.
Während bestehende Studien einen Zusammenhang zwischen verschiedenen EDS-Typen und Erkrankungen wie Osteoporose (geringe Knochendichte) und Osteopenie (geringe Knochenmineralisierung) nahelegen, weisen Menschen mit EDS häufig ein deutlich reduziertes Aktivitätsniveau auf. Veränderungen der Knochendichte oder -mineralisierung sind daher nicht direkt auf EDS zurückzuführen, sondern eher als direkte Folge der reduzierten Aktivität anzusehen. Die Knochengesundheit sollte bei hEDS nicht außer Acht gelassen werden.
Osteoarthritis: Ja, hEDS erhöht die Anfälligkeit der Gelenke für Osteoarthritis.
Osteoarthritis (Gelenkschädigung) wird in der Literatur seit Jahrzehnten als mögliche Langzeitfolge von JH beschrieben. Da JH ein typisches Merkmal von hEDS ist und JH als Ursache von Osteoarthritis gilt, ist logischerweise anzunehmen, dass hEDS viele Betroffene anfällig für Osteoarthritis macht. Ebenso ist Osteoarthritis keineswegs bei allen Menschen mit JH verbreitet, sodass nicht davon ausgegangen werden sollte, dass sie bei allen Menschen mit hEDS unvermeidlich ist.
Kopfschmerzen: hEDS kann aus einer Vielzahl von Gründen zu schweren oder lähmenden Kopfschmerzen führen.
Kopfschmerzen im Allgemeinen und Migräne im Besonderen treten bei Menschen mit EDS häufiger auf als in der Allgemeinbevölkerung. Kopfschmerzen bei hEDS haben vermutlich viele Ursachen, darunter Instabilität, Überlastung oder Muskelkrämpfe im Nacken, Kiefergelenksstörungen und/oder Medikamentennebenwirkungen. Art und Schwere der Kopfschmerzen variieren bei allen Menschen mit hEDS. Manche empfinden Kopfschmerzen als die am stärksten beeinträchtigende Manifestation von hEDS.
Kiefergelenk- und Zahnprobleme: Zahnärzte, Kieferorthopäden und Oralchirurgen sind möglicherweise die ersten, die eine hEDS-Diagnose in Betracht ziehen.
Ein hypermobiles Kiefergelenk weist häufiger Funktionsstörungen auf als ein nicht hypermobiler Kiefer. Menschen mit hEDS und Kiefergelenksfunktionsstörungen leiden häufig unter Geräuschen, Blockaden, Luxationen, Zähneknirschen und Kopfschmerzen in der Schläfe.
Zu den Symptomen des hEDS im Mund können brüchiges Zahnfleisch, das leicht blutet, Zahnfleischrückgang, Zahnfleischerkrankungen, kleine oder fehlende Frenula (kleine Bindegewebslappen zwischen dem vorderen Zahnfleisch und den Lippen), spitze und tiefe Zähne, verkürzte Zahnwurzeln, abnormaler Zahnschmelz, Zahnfrakturen, ineffektive zahnärztliche Anästhesie und schnelle kieferorthopädische Korrekturen (und schnelle Rückkehr ohne kieferorthopädische Behandlung) gehören.
Wirbelsäule: Manchmal ist es schwierig zu bestimmen, ob eine Operation für eine Person mit hEDS von Nutzen wäre, und selbst wenn eine Operation notwendig ist, löst sie nicht immer alle Probleme.
Menschen mit hEDS können Nackenschmerzen, Schwierigkeiten beim Gehen, Taubheitsgefühl und Kribbeln in Händen und Füßen, Schwindel, Schluckbeschwerden und Sprachstörungen haben. Diese Menschen weisen häufiger Anzeichen von Lockerheit oder Instabilität im Kopf- und Nackenbereich auf. In vielen Fällen sind diese Symptome nicht ausschließlich auf eine Kopf- und Nackenfunktionsstörung zurückzuführen: Auch nach einer erfolgreichen Operation können die Symptome bestehen bleiben.
Eine abnorme Wirbelsäulenverkrümmung tritt bei Menschen mit hEDS häufig auf und ist größtenteils auf eine Kombination aus strukturellen und funktionellen Anomalien im Stützgewebe der Wirbelsäule zurückzuführen. Eine konservative Behandlung ermöglicht im Idealfall die Vermeidung einer Operation.
Gynäkologische Probleme: Frauen mit hEDS können starke Perioden oder Schmerzen beim Geschlechtsverkehr haben.
Beckenfunktionsstörung: Es ist unklar, ob hEDS allein Frauen zu Beckenfunktionsstörungen prädisponiert oder welche Rolle die Geburt spielt.
Während die vorhandene Literatur darauf schließen lässt, dass Beckenbodenprobleme, darunter Harninkontinenz oder Gebärmutter-, Rektum- oder Blasenvorfall, häufig bei hEDS auftreten, wurde in vielen Studien die Geburtengeschichte nicht berücksichtigt und es wurden verschiedene EDS-Typen einbezogen.
Schwangerschaft und Geburt: Bisher gibt es keine Studien, die von einer Schwangerschaft und Geburt allein aufgrund der Diagnose hEDS abraten.
Während einige Studien an Frauen mit EDS-III/EDS-HT und JHS auf erhöhte Unfruchtbarkeitsraten, Fehlgeburten und Frühgeburten hindeuten, wiesen andere Studien darauf hin. Bei Studien zu Frühgeburten umfasste die Studiengruppe Frauen mit klassischem EDS. Eine der gründlichsten Studien vor der Einführung der aktuellen EDS-Klassifikationen deutete auf ähnliche Fruchtbarkeitsmaße hin.
Die Auswirkungen einer Schwangerschaft auf die hEDS-Symptome lassen sich wie folgt beschreiben: Manche Symptome verschlimmern sich, manche bleiben unverändert und manche bessern sich während der Schwangerschaft. Bei den Wehen wird von einer schnellen Geburt bei mehr als einem Drittel aller Geburten ausgegangen. Zu den schwerwiegendsten Komplikationen im Zusammenhang mit Wehen und Geburt, die bei Frauen mit hEDS mutmaßlich häufig auftreten, zählen Blutungen während oder nach der Geburt sowie abnormale Narbenbildung nach Kaiserschnitt oder Dammschnitt. Generell gibt es bisher keine Studien, die allein aufgrund der Diagnose hEDS ohne weitere Faktoren von einer Schwangerschaft und Geburt abraten.
Harnsystem: hEDS kann bei Kindern zu Harninkontinenz, Harnwegsinfektionen, vesikoureteralem Reflux und Miktionsstörungen führen.
Schlafstörungen: Patienten mit hEDS können sich besonders müde fühlen.
Menschen mit hEDS leiden häufig unter erheblichem Schlafmangel. Der Mangel an gesundem, erholsamem Schlaf kann zu einer Kombination aus erheblichen gesundheitlichen Problemen führen, wie z. B. einer Beeinträchtigung der Immunreaktion, einer schlechten Muskelkoordination und einer erhöhten Schmerzwahrnehmung sowie Gedächtnis- und Denkproblemen (z.B „Gehirnnebel“), Stimmungsschwankungen, Depressionen und Angstzustände. Einige Menschen mit hEDS haben die Diagnose zusätzlicher Erkrankungen wie Restless-Legs-Syndrom oder Schlafapnoe.
Mastzell-Aktivierungsstörung: Das aktuelle Verständnis des Mastzell-Aktivierungssyndroms (MCAS) bei hEDS ist begrenzt.
Das Mastzellaktivierungssyndrom ist eine Immunerkrankung, die allergieähnliche Symptome bis hin zur Anaphylaxie hervorrufen kann. Weitere Forschung ist erforderlich, um zu klären, ob MCAS bei hEDS häufiger auftritt als in der Allgemeinbevölkerung und welche Auswirkungen es auf Betroffene und die Behandlung hat.
Psychiatrisch: hEDS ist nicht in die Psyche, es ist in die Bindegewebe, aber es kann die Psyche beeinträchtigen.
Viele Menschen mit hEDS erhalten psychiatrische Diagnosen oder werden schlichtweg ignoriert, wenn Ärzte nicht erkennen, dass sie die diagnostischen Kriterien für hEDS erfüllen. Dies führt offensichtlich dazu, dass die Bemühungen, die Betroffenen effektiv zu behandeln, scheitern. Es ist wichtig zu erkennen, dass psychische Erkrankungen (z.B Angstzustände oder Depressionen) kommen bei chronischen Erkrankungen wie hEDS häufig vor. Das Ignorieren schwerwiegender gleichzeitig bestehender psychischer Probleme führt zu einer suboptimalen Behandlung.
Lebensqualität: Bisherige Studien deuten durchweg darauf hin, dass hEDS die Lebensqualität beeinträchtigt.
Sorgfältig konzipierte Studien haben eindeutig gezeigt, dass die Lebensqualität bei Menschen mit EDS häufig als geringer gemessen oder angegeben wird als bei der Allgemeinbevölkerung – insbesondere bei Menschen mit EDS und damit verbundenen sekundären Problemen wie Verdauungsstörungen, Angstzuständen, Depressionen und körperlichen Schmerzen.
Verwaltung
Das Erkennen von hEDS ist nur die halbe Miete. Diagnose allein reicht nicht aus. Wie bei jeder Erkrankung erfordert eine effektive Behandlung von hEDS auch das Erkennen seiner Komplexität. Es gibt eine Reihe evidenzbasierter Behandlungsstandards, die die Bemühungen verschiedener medizinischer Fachkräfte umfassen. Die Behandlung von hEDS muss etablierten Behandlungsstandards folgen und sowohl die Behandlung unmittelbarer als auch langfristiger Probleme sowie die Prävention umfassen.
Kliniker, insbesondere Chirurgen und Anästhesisten, die einen Patienten mit hEDS betreuen, sollten sich mit den Behandlungsstandards vertraut machen, wie sie in der vollständigen Veröffentlichung aufgeführt sind (http://bit.ly/2017hEDS).
Zu den wichtigsten Punkten bei der Behandlung von Erkrankungen mit hEDS zählen:
- Der Ansatz sollte ganzheitlich sein und sich auf die Komplikationen, die Wünsche des Patienten, die Lebensqualität und Funktionalität sowie psychologische Aspekte konzentrieren.
- Ergebnisse sollten nicht über Nacht erwartet werden: Oft sind Monate regelmäßiger Kräftigungsübungen nötig, um eine Verschlechterung zu stoppen, und es kann Jahre dauern, bis eine deutliche Schmerzlinderung eintritt. Müdigkeit reagiert, wie Schmerzen, oft auf Behandlungen wie Bewegungstherapie, aber nur sehr langsam.
- Die kombinierte Anwendung mehrerer Medikamente, Physiotherapie und Komplementärmedizin ist oft wirksamer als die bedarfsgerechte Einnahme von ein oder zwei Medikamenten gleichzeitig. Manche Patienten, die weiterhin mit ihren Schmerzen zu kämpfen haben, benötigen möglicherweise ein umfassendes Schmerzmanagementprogramm. Das übergeordnete Ziel sollte die Aufrechterhaltung einer ausreichenden Schmerzkontrolle auf einem erträglichen Niveau sein, nicht die vollständige Schmerzbeseitigung.
- Bei der Behandlung psychiatrischer Probleme sollten neben der Berücksichtigung von Techniken wie Ablenkung und Hypnose auch Beratung und kognitive Verhaltenstherapie in Betracht gezogen werden, und es sollte sorgfältig über eine medikamentöse Therapie nachgedacht werden.
Zukünftige Richtungen
Während die Verfeinerung der diagnostischen Kriterien für hEDS wichtig war, ist die Suche nach genetischen Ursachen entscheidend, um Patienten mit dieser Erkrankung zu identifizieren, zu untersuchen und schließlich zu behandeln. hEDS ist die einzige Form des Ehlers-Danlos-Syndroms ohne bekannten molekularen Defekt. Um das Rätsel zu lösen und die Entstehung von hEDS zu erforschen, sind Instrumente wie ein Datenbankregister unerlässlich. Viele weitere Studien sind dringend erforderlich, um die Therapie besser steuern zu können. Studien könnten Physiotherapie, Schmerzmanagement, Bildgebung und Messungen sowie MCAS bei der hEDS-Population untersuchen.
Zusammenfassung
Jeder Kliniker sollte damit rechnen, im Laufe seiner Praxis mit einer Reihe von Patienten mit hEDS konfrontiert zu werden. Weitere Forschung ist dringend erforderlich, und hEDS muss auf dem Radar jedes Klinikers sein. Es ist schlichtweg fahrlässig, wenn Kliniker die etablierten Behandlungsstandards für diese Erkrankung ignorieren, da sie erhebliche negative Auswirkungen auf die gesundheitsbezogene Lebensqualität haben kann.
Dieser Artikel ist adaptiert von: Tinkle B, Castori M, Berglund B, Cohen H, Grahame R, Kazkaz H, Levy H. 2017. Hypermobiles Ehlers-Danlos-Syndrom (auch bekannt als Ehlers-Danlos-Syndrom Typ III und Ehlers-Danlos-Syndrom Hypermobilitätstyp): Klinische Beschreibung und natürlicher Verlauf. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet 9999C:1–22. http://bit.ly/2017hEDS
