Antonio Bulbena, Carolina Baeza-Velasco, Andrea Bulbena-Cabré, Guillem Pailhez, Hugo Critchley, Pradeep Chopra, Nuria Mallorquı-Bagué, Charissa Frank og Stephen Porges, bearbejdet af Benjamin Guscott
Der er stigende beviser, der peger på en høj forekomst af angst blandt personer med hypermobilt Ehlers-Danlos syndrom (hEDS). Der er også begrænset, men voksende bevis for en sammenhæng med depression, spiseforstyrrelser og neurologiske udviklingsforstyrrelser. De underliggende mekanismer omfatter genetiske risici, problemer med den automatiske kontrol af kropsfunktioner, følsomhed over for eksterne og interne stimuli og nedsat positionssans. Nyere undersøgelser har også vist en øget respons i hjerneområder, der behandler følelser, hvilket kan forklare den høje følelsesmæssige reaktivitet. Behandlingen bør omfatte psykiatriske og psykologiske tilgange, ikke kun for at lindre tilstandene, men også for at forbedre evnen til at klare sig gennem korrekt lægemiddelbehandling, psykoterapi og psykologisk rehabilitering med moderne fysioterapi. En bred tilgang bør implementeres for at sikre korrekt vurdering og for at vejlede i mere specifikke behandlinger. Fremtidige forskningslinjer bør yderligere undersøge de psykologiske problemer forbundet med JHS/hEDS for at definere karakteren af et forhold.
Introduktion
Forholdet mellem ledhypermobilitetssyndrom/hypermobil type Ehlers-Danlos syndrom (JHS/hEDS) og angst var et uventet fund, som vi først beskrev i 1988 på Hospital del Mar i Barcelona. Sammenfaldet fik os til at studere denne sammenhæng mere detaljeret. Forud for denne undersøgelse var der nogle spredte observationer i litteraturen, der pegede i denne nye retning. I 1957 observerede reumatologerne Rotes-Querol og Argany en bemærkelsesværdig grad af nervøs spænding hos patienter med hypermobilitet. JHS/hEDS er en tilstand forbundet med problemer i muskler, led og knogler, muligvis som følge af mangel og genetiske ændringer, der påvirker dannelsen af kollagen. I denne artikel betragtes syndromerne ledhypermobilitetssyndrom (JHS) og den hypermobile type Ehlers-Danlos som en enkelt enhed (JHS/hEDS). I denne artikel gennemgår vi den psykopatologi, der er forbundet med JHS/hEDS, samt de mulige forklaringer på en sådan sammenhæng, kontroverserne, behandlingen og fremtidige forskningslinjer.
psykopatologi
Forholdet mellem JHS/hEDS og angstlidelser er blevet grundigt undersøgt i løbet af de sidste 30 år, og den nuværende litteratur understøtter en solid sammenhæng mellem disse to. I et studie havde 70 % af hypermobile patienter en eller anden form for angstlidelse, sammenlignet med 22 % i kontrolgruppen. Disse fund er blevet bekræftet siden da, hvor angst gentagne gange er blevet forbundet med JHS/hEDS. Beviser for JHS/hEDS-involvering i andre lidelser er mindre veletablerede, men der findes beviser for en mulig sammenhæng med humørforstyrrelser, personlighedsforstyrrelser, afhængighed, spiseforstyrrelser og psykose.
Neuroudviklingsforstyrrelser
Nyere forskning synes at indikere en grad af samtidig forekomst af JHS/hEDS og nogle neurologiske udviklingsforstyrrelser, herunder opmærksomhedsunderskud/hyperaktivitetsforstyrrelser (ADHD) og udviklingskoordinationsforstyrrelse (DCD). Inden for ADHD fandt forskere, at voksne med ADHD havde højere forekomst af JH og problemer med automatisk kontrol af kropsfunktioner (dysautonomi) sammenlignet med raske kontrolpersoner. Andre forskere observerede en høj samtidig forekomst af JH eller EDS med ADHD. Med hensyn til DCD har børn med DCD flere symptomer forbundet med JHS/hEDS sammenlignet med typisk udviklede børn. Forholdet mellem JH og DCD kan skyldes dårlig positionssans hos berørte børn.
Psykiatrisk og psykologisk behandling af hEDS
Der er betydelig evidens for, at JHS/hEDS-patienter tager mere angstmedicin. Høje niveauer af angst og depression er hyppige ved JHS/hEDS, og det er blevet vist, at negative følelser kan øge smerteoplevelsen. Patienter med JHS/hEDS havde høje scorer for bevægelsesfrygt, og JHS/hEDS-patienter har også sensibilisering over for smerte og kropslige signaler/fornemmelser. Disse aspekter relateret til øget opfattelse og/eller reduceret tolerance over for smerte kan påvirke smerteoplevelsen.
Dysfunktionelle mestringsstrategier er forbundet med JH. Der er dog ingen studier, der undersøger mestringsstrategierne ved JHS/hEDS; de psykologiske aspekter af smerteopfattelse fortjener mere forskning for at udvikle behandlingsprogrammer. Nogle kognitive adfærdsterapi-tilgange (CBT) er blevet udviklet, og disse antyder, at CBT er værdifuld i smertebehandling af JHS/hEDS-patienter.
Mulige årsager
Selvom det er muligt, at nogle psykiatriske symptomer, risiko- eller defensiv adfærd og personlighedstræk kan være en konsekvens af tilpasning og vanskeligheder med at håndtere langvarige sygdomme, er biologiske årsager blevet overvejet som en forklaring på denne sammenhæng. Den genetiske forbindelse med angst bør undersøges yderligere. Foreslåede mekanismer omfatter strukturelle forskelle i følelsesregulerende dele af hjernen og en sammenhæng mellem angstlidelser og dårlig kontrol af automatiske kropsfunktioner. Angst korrelerer med hypermobilitet, og hypermobilitetsscorer blev også forbundet med andre følelsesmæssige områder i hjernen. Forskellige kropslige input kan påvirke tanker, følelser og adfærd. I betragtning af den voksende evidens for øget kropsbevidsthed og sensitivitet blandt JHS/hEDS, kan der være et overskud af alarmerende information, som fører til psykisk ubehag og psykiatriske tilstande.
kontroverser
Der er nogle kontroverser vedrørende psykiske lidelser i JHS/hEDS, som bør behandles. For det første udviser patienter med langvarige smerter og nedsat funktionalitet ofte angst og depression, uafhængigt af hEDS-diagnosen. Et andet punkt er, at hEDS er forbundet med flere tilstande som dysautonomi, som kan forårsage et bredt spektrum af fysiske klager, der kan efterligne angstlignende symptomer. For eksempel kan patienter, der oplever intense ændringer i hjertefrekvensen, blive fejldiagnosticeret med panikanfald. Et andet eksempel kunne være, at ekstrem træthed forårsaget af dårlig søvn kan forveksles med depression. Nøglen ligger i at være i stand til at identificere årsagen.
En anden kontrovers inden for hEDS ligger i diagnosticeringen af børn, når de viser sig med smerter, blå mærker, forskydninger, svimmelhed og træthed. Symptomer på hEDS kan kun fejldiagnosticeres som en psykisk lidelse hos barnet eller forælderen, når både kropslige og psykiske symptomer faktisk ofte eksisterer samtidig. Det er afgørende, at de, der vurderer hEDS-patienter, er korrekt uddannet.
Management
De psykiatriske problemer skal udforskes og evalueres ordentligt hos patienter. Smerter, negative følelser og dårlig følelsesregulering er hyppige. Overvejelser om alle disse aspekter kan bidrage til at udvikle evidensbaseret behandling såsom kognitiv adfærdsterapi (CBT). Fremtidige forskningslinjer: (1) en omfattende model til at forstå sygdommen er nødvendig. (2) Forskning i de underliggende mekanismer er nødvendig, især for at finde genetiske forbindelser. Forbindelsen mellem smerte og kropsbevidsthed og deres forbindelse til psykiatriske fund skal afdækkes. (3) Kombinerede behandlinger bør udvikles og testes for bedre evidensbaseret behandling. (4) Retningslinjer for pleje bør implementeres. (5) Forebyggende strategier, især blandt børn, bør testes og implementeres. Dette kan bidrage til at vejlede i mere specifikke behandlinger og undgå uønskede resultater i voksenalderen. Selvom forbindelsen mellem JHS/hEDS og angst er veletableret, er der begrænset evidens for andre psykiske lidelser, som bør undersøges.
Afsluttende bemærkninger
Konklusionen er, at patienter med JHS/hEDS ofte lider af angstlidelser, og sammenhængen er blevet fundet gentagne gange. Der er begrænset evidens for andre sammenhænge, der bør undersøges. Omfattende modeller, der omfatter både kropslige og psykologiske symptomer, bør tages i betragtning sammen med de tilsvarende behandlinger for at håndtere og behandle denne tilstand.
Denne artikel er tilpasset fra: Bulbena A, Baeza-Velasco C, Bulbena-Cabre A, Pailhez G, Critchley H, Chopra P, Mallorquı-Bague N, Frank C, Porges S. 2017. Psykiatriske og psykologiske aspekter i Ehlers-Danlos syndromerne. Am J Med Genet Del C Semin Med Genet 175C:237–245. http://bit.ly/2C2tpoQ
