Hypermobiel Ehlers-Danlos Syndroom (hEDS)

Gezamenlijke hypermobiliteit betekent dat een gewricht een grotere bewegingsvrijheid heeft dan normaal. Mensen met een hEDS hebben een algemene gewrichtshypermobiliteit, wat betekent dat er hypermobiliteit in meerdere delen van het lichaam aanwezig is. 

Een gewricht is het punt waar twee of meer botten met elkaar in contact komen. Gewrichtsinstabiliteit betekent dat de botten van een gewricht geenDit kan leiden tot gewrichtssubluxaties, ontwrichtingen, verstuikingen en andere blessures. 

Een joint ontwrichting treedt op wanneer twee botten in een gewricht volledig van elkaar gescheiden raken en elkaar niet meer raken. subluxation is een gedeeltelijke ontwrichting waarbij twee botten in een gewricht niet op hun plaats zitten, maar elkaar nog wel raken. 

De meeste mensen met hEDS chronische pijn hebben dat blijft bestaan een lange periode van tijd. hEDS kan ook acute pijn veroorzaken die korter aanhoudt vanwege iets specifieks, zoals een blessure. 

Ligamenten zijn banden van bindweefsel die twee botten in een gewricht met elkaar kunnen verbinden. Verstuikingen ontstaan ​​wanneer ligamenten zijn uitgerekt of gescheurd, wat pijn, zwelling, en blauwe plekken. 

Pezen zijn banden van bindweefsel die spieren met botten verbinden en andere structurenVerrekkingen ontstaan ​​wanneer spieren of pezen worden uitgerekt of gescheurd, wat pijn, zwelling, en spierkrampen. 

Kraakbeen is een bindweefsel dat de gewrichten beschermt door de botten te beschermen en te voorkomen dat ze tegen elkaar wrijven. Artrose (OA) treedt op wanneer het kraakbeen in een gewricht afslijt. Artrose kan gewrichtspijn, zwelling en stijfheid veroorzaken.

Artrose komt vaak voor bij mensen met veroudering, omdat het wordt veroorzaakt door slijtage van de gewrichten na verloop van tijd. Artrose kan bij mensen met hEDS op jongere leeftijd beginnen, omdat hypermobiliteit van de gewrichten zorgt voor verhoogde slijtage van de gewrichten. 

De armspanwijdte is de afstand tussen een persoon'vingertoppen wanneer deir armen zijn uitgestrekt pparallel aan de grond in tegengestelde richtingen terwijl je rechtop staat. Een persoon'is eenrm span is meestal ongeveere hetzelfde als hun hoogte, met een verhouding van de spanwijdte van de armen tot de hoogte van ongeveer 1. Sommige mensen met hEDS een langer armspanwijdte thij hoogte, met een verhouding van de spanwijdte van de armen tot de hoogte groter dan of gelijk aan 1.05. 

Als de huid hyperelastisch is, betekent dit dat de huid verder uitgerekt kan worden dan normaal. Veel mensen met hEDS een milde overrekbaarheid van de huid hebben. 

Mensen met een hEDS krijgen vaak gemakkelijk blauwe plekken. 

Mensen met een hEDS kan een zachte, fluweelachtige huid hebben. 

Sommige mensen met hEDS een kwetsbare huid hebben die snel scheurt. 

Wonden kunnen slecht genezen of langer duren om te genezen bij mensen met hEDS. 

Atrofische littekens zijn verzonken of ingedeukte littekens die ontstaan ​​wanneer wonden genezen onder the een bovenste laag van de huid. Dit gebeurt wanneer het lichaam tijdens het genezingsproces niet voldoende collageen aanmaakt. 

Stretch-markeringen, ook wel striae genoemd, zijn littekens die zich voordoen wanneer de huid uitrekt of krimpt snelDeze ingedeukte strepen op de huid komen vaak voor bij mensen die een snelle gewichtsverandering hebben gehads, ook tijdens de zwangerschap. Sommige mensen met hEDS onverklaarbare striae hebbench-markeringen zonder geschiedenis van aanzienlijke gewichtsveranderingen of zwangerschap. 

Lokale anesthesie is a geneeskunde gebruikt om te verdoven onderdelen van het lichaam vóór een medische ingreep. Lokale verdovingsmiddelen, zoals lidocaïne, niet zo effectief in sommige personen with hEDS. 

Dysautonomie, ook wel autonome disfunctie genoemd, is een groep aandoeningen die het autonome zenuwstelsel aantasten. Het autonome zenuwstelsel reguleert veel onwillekeurige lichamelijke processen waar we niet bewust bij stilstaan, zoals hartslag, bloeddruk, lichaamstemperatuur, zweten, spijsvertering, stofwisseling en blaascontrole. 

Veel voorkomende symptomen van dysautonomie zijn: 

• Tachycardie (snelle hartslag) 
• Hypotensie (lage bloeddruk) 
• Duizeligheid / licht in het hoofd 
• Gastro-intestinale dysmotiliteit (problemen met het verplaatsen van voedsel door het spijsverteringsstelsel) 
• Blaasproblemen 
• Temperatuur- en zwetenstoornissen 
• Slaapproblemen 

Elk type dysautonomie veroorzaakt verschillende symptomen. Veel mensen met hEDS hebben een vorm van orthostatische intolerantie, wat betekent dat de symptomen optreden bij rechtop staan ​​of staan. De twee meest voorkomende vormen van orthostatische intolerantie zijn: 

• Orthostatische hypotensie (OH) — lage bloeddruk bij rechtop zitten 
• Posturaal orthostatisch tachycardiesyndroom (POTS) — een abnormale stijging van de hartslag bij het staan ​​zonder een daling van de bloeddruk 

Proprioceptie is het vermogen om het lichaam te voelen's positie en beweging. Onderzoek toont aan dat mensen met hEDS een verminderde proprioceptie hebben. Verminderde proprioceptie mei iemand onhandig laten lijkenr ongecoördineerd en toenemen the risico of letsel. 

Neuropathische pijn is een vorm van aanhoudende (of chronische) zenuw pijn veroorzaakt door problemen met het zenuwstelsel. Zenuwpijn kan het gevoel hebben dat je brandt, steken, schieten, gevoelloosheid of tintelingen. 

Zenuwbeknelling treedt op wanneer Een zenuw wordt bekneld of bekneld door omliggend weefsel. Beknelling van de zenuw kan pijn, gevoelloosheid, tintelingen en zwakte veroorzaken. in het getroffen gebied. 

Kleine vezelneuropathie (SFN) treedt op wanneer dunne zenuwvezels zijn beschadigd. Kleine zenuwe-vezels reguleren lichamelijke processen en gevoelens zoals pijn en temperatuur overbrengen naar de hersenen. symptomen van SFN omvatten pijn, gevoelloosheid, tintelingen en een branderig gevoel in de voeten en handen. 

Idiopathische intracraniële hypertensie (IIH), ook wel pseudotumor cerebri genoemd, is een toename van de druk rond de hersenen. IIH kan symptomen zoals hoofdpijn en veranderingen in het gezichtsvermogen veroorzaken. 

Cerebrospinaalvocht (CSF) is een vloeistof die de hersenen en het ruggenmerg omgeeft en beschermt. Een CSF-lek ontstaat wanneer CSF lekt via een scheur in de buitenste laag van de hersenen en het ruggenmerg. 

Symptomen van CSF-lekken zijn onder meer: 

• Hoofdpijn die erger wordt bij het staan 
• Nek- of schouderpijn 
• Oorsuizen 
• Veranderingen in het gehoor of zicht 
• Duizeligheid 
• Misselijkheid en overgeven 

Het thoracale uitlaatsyndroom (TOS) treedt op wanneer zenuwen of bloedvaten in de onderhals en bovenborst worden bekneld. 

Symptomen van TOS zijn onder meer: 

• Pijn in de nek en schouder 
• Gevoelloosheid en tintelingen in de vingers 
• Zwakte in de armen 
• Koude handen 
• Zwelling 
• Huidskleur verandert

Scoliose: is een siafslaan kromming in de wervelkolom. Scoliose geeft de wervelkolom een “S” of “C” vorm. 

Kyfose is een abnormale voorwaartse kromming van de wervelkolom, waardoor de bovenrug er ronder uitziet. Sommige mensen met hEDS ontwikkelen posturale kyfose door een slechte houding en los bindweefsel. 

Craniocervicale instabiliteit (CCI) is een verhoogde beweging waar de wervelkolom de schedel raakt. Dit kan gebeuren wanneer het omliggende weefsel te zwak of te los is om het gewricht tussen de schedel en de eerste wervel van de wervelkolom goed te ondersteunen. 

Symptomen van CCI zijn onder meer: 

• Hoofdpijn 
• Nek pijn 
• Duizeligheid 
• Evenwichts- en coördinatieproblemen 
• Misselijkheid 
• Gevoelloosheid en tintelingen in handen en voeten 
• Blaas- of darmproblemen 
• Problemen met zicht en gehoor 
• Slikproblemen

Het atlantoaxiale gewricht verbindt de eerste (C1) en tweede (C2) nekwervel. Atlantoaxiale instabiliteit (AAI) is een verhoogde beweging in het atlantoaxiale gewricht. Dit kan gebeuren wanneer de omliggende weefsels dit gewricht niet goed kunnen ondersteunen. 

Symptomen van AAI zijn onder meer: 

• Nek pijn 
• Hoofdpijn 
• Beperkte nekbewegingen 
• Visie verandert 
• Duizeligheid 
• Misselijkheid 
• Gezichtspijn 
• Slikproblemen 

Chiari I-malformatie, ook wel Arnold-Chiari I-malformatie genoemd, treedt op wanneer het onderste deel van de hersenen in het wervelkanaal uitpuilt. Dit kan druk uitoefenen op delen van de onderste hersenen en het bovenste deel van het ruggenmerg en de doorstroming van hersenvocht blokkeren.  

Symptomen van Chiari I-misvorming zijn onder meer: 

• Hoofd 
• Nek pijn 
• Problemen met balans 
• Duizeligheid 
• Zichtproblemen 
• Coördinatieproblemen 
• Gevoelloosheid en tintelingen in handen en voeten 
• Blaas- of darmproblemen 
• Moeite met slikken 
• Heesheid 

Het ruggenmerg maakt deel uit van het zenuwstelsel dat zich uitstrekt van de hersenen tot de onderrug. Het transporteert zenuwsignalen tussen de hersenen en de zenuwen die door het hele lichaam lopen. 

Het ruggenmerg zweeft normaal gesproken vrij in een buis in de wervelkolom, het wervelkanaal. Bij het tethered cord syndroom (TCS) zit het ruggenmerg vast aan de binnenkant van het wervelkanaal. Dit beperkt de beweging van het ruggenmerg en zorgt ervoor dat het uitrekt.  

Symptomen van het tethered cord-syndroom zijn onder meer: 

• Onderrug pijn 
• Been pijn 
• Zwakte of gevoelloosheid in de benen 
• Veranderingen in de blaas- en darmfunctie 

De wervelkolom bestaat uit botten, wervels genaamd. De wervels worden van elkaar gescheiden door tussenwervelschijven van bindweefsel die ze ondersteunen en dempen en de wervelkolom in staat stellen te bewegen. Degeneratieve discusziekte treedt op wanneer de tussenwervelschijven slijten en de wervels niet langer goed dempen.

Degeneratieve discusaandoeningen komen vaker voor naarmate mensen ouder worden, vanwege slijtage van de gewrichten. Hypermobiliteit en instabiliteit van de gewrichten kunnen de slijtage van de gewrichten verhogen, wat kan bijdragen aan de ontwikkeling van degeneratieve discusaandoeningen bij mensen met hEDS. 

Vermoeidheid is streng vermoeidheid of gebrek aan energie that voorkomt een persoon vanom fzalvingning normbondgenoot. Veel mensen met hEDS chronische vermoeidheid hebt, dit is een constante of terugkerende vermoeidheid die langer dan zes maanden duurt. 

Mensen met hEDS kunnen om verschillende redenen hoofdpijn krijgen, waaronder: 

• Migraine 
• Spierspanning 
• Idiopathische intracraniële hypertensie 
• Dysautonomie 
• Craniocervicale instabiliteit 
• Temporomandibulaire gewrichtsdisfunctie 
• Lekkages van hersenvocht 
• Aandoeningen van de cervicale wervelkolom

Mensen met een hEDS kan zich soms licht in het hoofd of duizelig voeleny, vooral als u staat. Duizeligheid vaak door dysautonomie in mensen met hEDS. 

Mensen met een hEDS kan problemen hebben met slaap inslapen (in slaap vallen), doorslapen (doorslapen) en herstellen van de slaap (verkwikkende slaap krijgen).  

Obstructief slaapapneu (OSA) is een aandoening waarbij de ademhaling tijdens de slaap herhaaldelijk stopt vanwege een gedeeltelijke of volledige blokkade van de luchtwegen. 

Angst is een gevoel van bezorgdheid, nervositeit of ongemak over iets. Angst kan fysieke symptomen veroorzaken, zoals een snelle hartslag, snelle ademhaling en zweten. 

Depressie is een constant gevoel van verdriet en verlies van interesse in activiteiten. 

Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD) is een aandoening waardoor mensen onoplettend, hyperactief en impulsief zijn. 

• Onoplettend betekent dat iemand gemakkelijk afgeleid is en moeite heeft om zijn aandacht te concentreren 
• Hyperactief betekent dat iemand veel beweegt en moeite heeft om stil te zitten  
• Impulsief betekent dat iemand snel handelt zonder goed na te denken over zijn acties 

Autismespectrumstoornis, ook wel autisme of ASS genoemd, is een neurologische ontwikkelingsstoornis die van invloed is op de manier waarop mensen communiceren en omgaan met de wereld. Autisme is een 'spectrumstoornis', wat betekent dat er grote variatie is in zowel het type als de ernst van de symptomen. autisme gaat vaak gepaard met problemen met sociale en communicatieve vaardigheden, repetitief gedrag, beperkte interesses en sensorische gevoeligheden. 

Sommige mensen met hEDS een hoog of smal gehemelte hebben, betekenis het gehemelte is ongewoon hoog of smal.

Tandverstopping, of malocclusie, betekent dat er niet genoeg ruimte is voor alle zodat de tanden goed in de mond passen.

Het kaakgewricht (TMJ) verbindt de onderkaak met de schedel. Problemen met het kaakgewricht en de ligamenten en spieren die het aansturen, komen vaker voor bij mensen met...ith hEDS.

Sommige mensen met hEDS hebben moeite met het produceren of vasthouden van hun stem, ook wel dysfonie genoemd.

Sommige mensen met hEDS hebben een moeilijke tijd slikken, ook wel dysfagie genoemd.

Myopie, ook wel bijziendheid of myopie genoemd, is een aandoening waarbij het moeilijk is om objecten op grote afstand te zien. Door verschillen in eye-vormMensen met bijziendheid kunnen objecten dichtbij beter zien, maar hebben moeite met objecten verder weg.

Tachycardie treedt op wanneer het hart klopt te snel, met meer dan 100 slagen per minuut in rust. Veel mensen met hEDS ervaar tachycardie als gevolg van tof dysautonomie.

Het hart bestaat uit vier kamers, gescheiden door kleppen die open en dicht gaan om ervoor te zorgen dat het bloed in de juiste richting stroomt. De mitralisklep scheidt de linkerkamers van het hart. 

Mitralisklepprolaps (MVP) treedt op wanneer de mitralisklep slap is en niet goed sluit. Sommige mensen met hEDS hebben MVP, maar dit is meestal mild en verergert niet en vereist geen behandeling.

De aorta is de grootste slagader in het lichaam. Hij vervoert bloed van het hart naar de rest van het lichaam. Verwijding van de aortawortel treedt op wanneer het eerste deel van de aorta verwijd is. Sommige mensen met hEDS hebben een milde verwijding van de aortawortel, maar het typisch gaat niet vooruit or behandeling nodig hebben.

Maag-darmmotiliteit is de beweging van voedsel door het spijsverteringsstelsel. Problemen met dit proces staan ​​bekend als dysmotiliteit. Dysmotiliteit treedt op wanneer de spieren of zenuwen van het spijsverteringsstelsel niet goed functioneren. niet goed werken. Dit kan symptomen veroorzaken zoals reflux, misselijkheid, braken, buikpijn, een opgeblazen gevoel, constipatie en diarree.

De slokdarm is een buis die de keel met de maag verbindt. Gastro-oesofageale refluxziekte (GERD) treedt op wanneer maagzuur regelmatig terugstroomt in de slokdarmDeze terugstroom van zuur kan branderigheid op de borst veroorzakenDit is bekend als brandend maagzuur. GERD kan ook slikproblemen en stemproblemen.

Gastroparese, ook wel vertraagde maaglediging genoemd, treedt op wanneer de de maag vertraagt ​​of stopt werken, veroorzakend dat voedsel langer in de maag blijft. Symptomen van gastroparese zijn onder meer misselijkheid, braken, een vol gevoel bij het begin van een maaltijd en een vol gevoel lang na een maaltijd.

Het prikkelbaredarmsyndroom (PDS) is een aandoening die buikpijn en veranderingen in de stoelgang veroorzaakt.

Mensen met een hEDS zich ongemakkelijk voelen en de behoefte voelen om te braken.

Sommige mensen met hEDS pijn in de buik ervaren, het middengedeelte van het lichaam dat bevat het maag-darmstelsel en andere organen.

Een opgeblazen gevoel is een vol, benauwd of drukkend gevoel in de buik. Het wordt meestal veroorzaakt door een ophoping van lucht of gas in de maag of darmen. Een opgeblazen gevoel kan oncomfortabel zijn en de buik doen opzwellen. blik groter.

Mensen met een hEDS kan last hebben van onregelmatige of moeilijke stoelgang.

Mensen met een hEDS kan last hebben van losse, waterige of vaker voorkomende stoelgang.

Een hernia ontstaat wanneer er een interne lichaamsdeel duwt door een zwakke plek in de weefsels die het ondersteunen. Dit creëert een uitstulping, meestal in de buik of lies.

Abdominale vasculaire compressiesyndromen zijn een groep aandoeningen die optreden wanneer de bloedvaten in de buik onder druk (gecomprimeerd) worden gezet door nabijgelegen structuren of organen. Abdominale vasculaire compressiesyndromen kunnen pijn, misselijkheid, braken en andere symptomen veroorzaken.

Er zijn verschillende soorten abdominale vasculaire compressiesyndromen, waaronder: 

• Mediaan boogligamentsyndroom (MALS) – treedt op wanneer het mediane boogligament de slagader van de coeliakie comprimeert 
• Notenkraker-syndroom – treedt op wanneer slagaders in de buurt van de nier cdruk de linker nierader samen 
• Syndroom van de arteria mesenterica superior (SMAS) – ontstaat wanneer een deel van de dunne darm wordt samengedrukt tussen de abdominale aorta en de superieure mesenteriale slagader 
• May-Thurner-syndroom – treedt op wanneer de rechter iliacale slagader de linker iliacale ader samendrukt 

Een mictiestoornis treedt op als er problemen zijn met het vullen, opslaanINGen het legen van urine uit de blaas. Symptomen van mictieproblemen zijn onder andere veranderingen in urine- frequentie (meer dan één keer plassen) acht keer per dag), urgentie (gevoel een sterkere behoefte om te urineren), retentie (het niet volledig kunnen legen van de blaas), en onder controle te houden (urine lekken vanuit de urinebuis).

Urine-incontinentie is het verlies van controle over de blaas. Mensen met een urine-incontinentie zijn niet altijd in staat om te voorkomen dat urine uit de plasbuis lekt.

Een verzakking treedt op wanneer een of meer bekkenorganen uit hun normale positie zakken. Dit gebeurt wanneer de spieren en weefsels de blaas, baarmoeder of endeldarm niet goed kunnen ondersteunen.

Dyspareunie is pijn in het genitale gebied voor, tijdens of na geslachtsgemeenschapse.

Mensen met een hEDS die menstrueren zijn meer waarschijnlijk hebben pijnlijke periodes (dysmenorroe) en hevige menstruaties of menstruaties die langer duren dan normaal (menorragie).

Mestcellen maken deel uit van het immuunsysteem en veroorzaken ontstekingen en allergische reacties wanneer ze worden geactiveerd. Het Mestcelactivatiesyndroom (MCAS) verwijst naar een verhoogd aantal mestcellen, een verhoogde activiteit van mestcellen, of beide. 

MCAS kan veel verschillende symptomen in het lichaam veroorzaken, waaronder typische allergische reacties (zoals netelroos, jeuk en anafylaxie), gastro-intestinale symptomen (zoals misselijkheid en buikpijn) en blaasproblemen (zoals pijn en ontsteking).

Sommige mensen met hEDS hebben arachnodactylie, wat betekent dat hun vingers en tenen zijn ongewoon lang en slank.

Piëzogeen Papels zijn kleine vetbultjes die onder de huid verschijnen wanneer er druk wordt uitgeoefend op de hielen of polsen. Piëzogeen Papels veroorzaken doorgaans geen problemen, maar kunnen in sommige gevallen wel pijn veroorzaken.

Mensen met hEDS kunnen tijdens de zwangerschap veranderingen in hun symptomen ervaren. Dit kan onder meer verergering van het volgende omvatten: 

• Pijn 
• Gezamenlijke instabiliteit 
• Gastro-intestinale problemen 
• Dysautonomie 
• Mastcelactivatiesyndroom 

Sommige mensen met hEDS Meer bloeden tijdens de zwangerschap en bevalling. Dit kan te wijten zijn aan kwetsbaar weefsel of problemen met de bloedplaatjes.

De actieve fase van de bevalling begint wanneer de baarmoederhals verwijdt naar 6 centimeter en samentrekkingen worden regelmatig. Deze actieve fase duurt meestal ongeveer vier tot acht uren maar kan korter zijn (minder dan 3 uur) besteld, mensen met hEDS.