Het Ehlers-Danlos syndroom (EDS) is een groep erfelijke bindweefselaandoeningen. Bindweefsel komt overal in het lichaam voor en is een belangrijk onderdeel van de huid. Problemen met bindweefsel kunnen huidveranderingen veroorzaken.
Mensen met EDS kunnen huidkenmerken hebben zoals:
- Hyperrekbaarheid van de huid
- Huidkwetsbaarheid
- Ongebruikelijke huidtextuur
- Dunne huid
- Vertraagde wondgenezing
- Abnormale littekenvorming
Mensen met EDS kunnen huidkenmerken hebben zoals:
- Hyperrekbaarheid van de huid
- Huidkwetsbaarheid
- Ongebruikelijke huidtextuur
- Dunne huid
- Vertraagde wondgenezing
- Abnormale littekenvorming
Alle vormen van EDS kunnen huidveranderingen veroorzaken, maar niet iedereen met een vorm van EDS heeft huidkenmerken. Sommige kenmerken, zoals een doorschijnende huid, zijn mogelijk moeilijker te zien op een bruine of zwarte huid.
Een kenmerk dat bij alle vormen van EDS voorkomt, is hyperextensibiliteit van de huid. Dit betekent dat de huid verder kan uitrekken dan normaal. Milde hyperextensibiliteit van de huid kan voorkomen bij mensen met elk type EDS. Ernstigere hyperextensibiliteit van de huid wordt waargenomen bij bepaalde vormen van EDS. Het type en de ernst van de huidveranderingen variëren zowel per type als tussen personen met hetzelfde type.
Huidkenmerken van elk type EDS
Type EDS |
Veelvoorkomende huidkenmerken |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Hypermobiele EDS (hEDS) »
- Gewone huid functionaliteiten
- Zachte, licht rekbare huid
Lichte atrofische littekenvorming
Striae
Klassieke EDS (cEDS) »
- Gewone huid functionaliteiten
- Uitgebreide huidaandoening, meestal al vanaf zeer jonge leeftijd zichtbaar
- Zeer zachte, rekbare, kwetsbare huid
- Ernstige atrofische littekenvorming
- Deegachtige huidtextuur
- Gemakkelijk blauwe plekken
- Molluscoïde pseudotumoren
- Subcutane sferoïden
Vasculair EDS (vEDS) »
- Gewone huid functionaliteiten
- Gemakkelijk blauwe plekken
- Dunne, doorschijnende huid met verhoogde veneuze zichtbaarheid
- Vroegtijdige veroudering
Parodontale EDS (pEDS) »
- Gewone huid functionaliteiten
- Hyperrekbaarheid van de huid
- Huidkwetsbaarheid
- Brede of atrofische littekens
- Gemakkelijk blauwe plekken
- Vroegtijdige veroudering
- Prominente bloedvaten
Kyfoscoliotische EDS (kEDS) »
- Gewone huid functionaliteiten
- Hyperrekbaarheid van de huid
- Gemakkelijk blauwe plekken
- Huidkwetsbaarheid
- Vertraagde wondgenezing
Spondylodysplastisch EDS (spEDS) »
- Gewone huid functionaliteiten
- Hyperrekbaarheid van de huid
- Zacht en deegachtig
- Dunne en doorschijnende huid
Broze hoornvliessyndroom (BCS) »
- Gewone huid functionaliteiten
- Zachte, fluweelzachte en/of doorschijnende huid
- Hyperrekbaarheid van de huid
Arthrochalasie EDS (aEDS) »
- Gewone huid functionaliteiten
- Hyperrekbaarheid van de huid
- Atrofische littekens
- Gemakkelijk blauwe plekken
Musculocontracturale EDS (mcEDS) »
- Gewone huid functionaliteiten
- Hyperrekbaarheid van de huid
- Gemakkelijk blauwe plekken
- Huidkwetsbaarheid met atrofische littekens
- Toenemende rimpels op de handpalm
Klassiek-achtige EDS (clEDS) »
- Gewone huid functionaliteiten
- Hyperrekbaarheid van de huid en fluweelzachte huidtextuur zonder atrofische littekens
- Gemakkelijk blauwe plekken
Dermatosparaxis EDS (dEDS) »
- Gewone huid functionaliteiten
- Extreme kwetsbaarheid van de huid met aangeboren of postnatale scheuren
- Progressief overtollige, bijna slappe huid met overmatige huidplooien bij de polsen en enkels
- Toenemende rimpels op de handpalm
- Ernstige blauwe plekken met risico op subcutaan hematoom
- Zachte en deegachtige huidtextuur
- Hyperrekbaarheid van de huid
- Atrofische littekens
Myopathische EDS (mEDS) »
- Gewone huid functionaliteiten
- Zachte, deegachtige huid
- Atrofische littekens
Cardio-valvulair EDS (cvEDS) »
- Gewone huid functionaliteiten
- Hyperrekbaarheid van de huid
- Zachte huid
- Atrofische littekens
- Gemakkelijk blauwe plekken
- Vertraagde wondgenezing
- Dunne huid

