Huid Features van EDS 

Het Ehlers-Danlos syndroom (EDS) is een groep erfelijke bindweefselaandoeningen. Bindweefsel komt overal in het lichaam voor en is een belangrijk onderdeel van de huid. Problemen met bindweefsel kunnen huidveranderingen veroorzaken. 

Mensen met EDS kunnen huidkenmerken hebben zoals: 

  • Hyperrekbaarheid van de huid
  • Huidkwetsbaarheid 
  • Ongebruikelijke huidtextuur 
  • Dunne huid 
  • Vertraagde wondgenezing 
  • Abnormale littekenvorming 

Mensen met EDS kunnen huidkenmerken hebben zoals: 

  • Hyperrekbaarheid van de huid
  • Huidkwetsbaarheid 
  • Ongebruikelijke huidtextuur 
  • Dunne huid 
  • Vertraagde wondgenezing 
  • Abnormale littekenvorming 

Alle vormen van EDS kunnen huidveranderingen veroorzaken, maar niet iedereen met een vorm van EDS heeft huidkenmerken. Sommige kenmerken, zoals een doorschijnende huid, zijn mogelijk moeilijker te zien op een bruine of zwarte huid.

Een kenmerk dat bij alle vormen van EDS voorkomt, is hyperextensibiliteit van de huid. Dit betekent dat de huid verder kan uitrekken dan normaal. Milde hyperextensibiliteit van de huid kan voorkomen bij mensen met elk type EDS. Ernstigere hyperextensibiliteit van de huid wordt waargenomen bij bepaalde vormen van EDS. Het type en de ernst van de huidveranderingen variëren zowel per type als tussen personen met hetzelfde type.

Huidkenmerken van elk type EDS 

Type EDS

Veelvoorkomende huidkenmerken

  • Hyperrekbaarheid van de huid 
  • Atrofische littekens 
  • Gemakkelijk blauwe plekken 
  • Zachte, fluweelzachte en/of doorschijnende huid (kan moeilijker te zien zijn op bruine of zwarte huid) 
  • Hyperrekbaarheid van de huid 
  • Hyperrekbaarheid van de huid 
  • Zachte huid 
  • Atrofische littekens 
  • Gemakkelijk blauwe plekken 
  • Vertraagde wondgenezing 
  • Dunne huid 
  • Uitgebreide huidaandoening, meestal al vanaf zeer jonge leeftijd zichtbaar
  • Zeer zachte, rekbare, kwetsbare huid
  • Ernstige atrofische littekenvorming
  • Deegachtige huidtextuur 
  • Gemakkelijk blauwe plekken 
  • Molluscoïde pseudotumoren 
  • Subcutane sferoïden 
  • Hyperrekbaarheid van de huid en fluweelzachte huidtextuur zonder atrofische littekens 
  • Gemakkelijk blauwe plekken 
  • Extreme kwetsbaarheid van de huid met aangeboren of postnatale scheuren 
  • Progressief overtollige, bijna slappe huid met overmatige huidplooien bij de polsen en enkels 
  • Toenemende rimpels op de handpalm 
  • Ernstige blauwe plekken met risico op subcutaan hematoom 
  • Zachte en deegachtige huidtextuur 
  • Hyperrekbaarheid van de huid 
  • Atrofische littekens 
  • Zachte, licht rekbare huid
  • Lichte atrofische littekenvorming
  • Striae
  • Hyperrekbaarheid van de huid 
  • Gemakkelijk blauwe plekken 
  • Huidkwetsbaarheid 
  • Vertraagde wondgenezing 
  • Hyperrekbaarheid van de huid 
  • Gemakkelijk blauwe plekken 
  • Huidkwetsbaarheid met atrofische littekens 
  • Toenemende rimpels op de handpalm 
  • Zachte, deegachtige huid 
  • Atrofische littekens 
  • Hyperrekbaarheid van de huid 
  • Huidkwetsbaarheid 
  • Brede of atrofische littekens 
  • Gemakkelijk blauwe plekken 
  • Vroegtijdige veroudering 
  • Prominente bloedvaten 
  • Hyperrekbaarheid van de huid 
  • Zacht en deegachtig 
  • Dunne en doorschijnende huid (kan moeilijker te zien zijn op bruine of zwarte huid)
  • Gemakkelijk blauwe plekken 
  • Dunne, doorschijnende huid (mogelijk moeilijker te zien op bruine of zwarte huid) met verhoogde veneuze zichtbaarheid 
  • Vroegtijdige veroudering

Hypermobiele EDS (hEDS) »

Gewone huid functionaliteiten
Zachte, licht rekbare huid
Lichte atrofische littekenvorming
Striae

Klassieke EDS (cEDS) »

Gewone huid functionaliteiten
Uitgebreide huidaandoening, meestal al vanaf zeer jonge leeftijd zichtbaar
Zeer zachte, rekbare, kwetsbare huid
Ernstige atrofische littekenvorming
Deegachtige huidtextuur
Gemakkelijk blauwe plekken
Molluscoïde pseudotumoren
Subcutane sferoïden

Vasculair EDS (vEDS) »

Gewone huid functionaliteiten
Gemakkelijk blauwe plekken
Dunne, doorschijnende huid met verhoogde veneuze zichtbaarheid
Vroegtijdige veroudering

Parodontale EDS (pEDS) »

Gewone huid functionaliteiten
Hyperrekbaarheid van de huid
Huidkwetsbaarheid
Brede of atrofische littekens
Gemakkelijk blauwe plekken
Vroegtijdige veroudering
Prominente bloedvaten

Kyfoscoliotische EDS (kEDS) »

Gewone huid functionaliteiten
Hyperrekbaarheid van de huid
Gemakkelijk blauwe plekken
Huidkwetsbaarheid
Vertraagde wondgenezing

Spondylodysplastisch EDS (spEDS) »

Gewone huid functionaliteiten
Hyperrekbaarheid van de huid
Zacht en deegachtig
Dunne en doorschijnende huid

Broze hoornvliessyndroom (BCS) »

Gewone huid functionaliteiten
Zachte, fluweelzachte en/of doorschijnende huid
Hyperrekbaarheid van de huid

Arthrochalasie EDS (aEDS) »

Gewone huid functionaliteiten
Hyperrekbaarheid van de huid
Atrofische littekens
Gemakkelijk blauwe plekken

Musculocontracturale EDS (mcEDS) »

Gewone huid functionaliteiten
Hyperrekbaarheid van de huid
Gemakkelijk blauwe plekken
Huidkwetsbaarheid met atrofische littekens
Toenemende rimpels op de handpalm

Klassiek-achtige EDS (clEDS) »

Gewone huid functionaliteiten
Hyperrekbaarheid van de huid en fluweelzachte huidtextuur zonder atrofische littekens
Gemakkelijk blauwe plekken

Dermatosparaxis EDS (dEDS) »

Gewone huid functionaliteiten
Extreme kwetsbaarheid van de huid met aangeboren of postnatale scheuren
Progressief overtollige, bijna slappe huid met overmatige huidplooien bij de polsen en enkels
Toenemende rimpels op de handpalm
Ernstige blauwe plekken met risico op subcutaan hematoom
Zachte en deegachtige huidtextuur
Hyperrekbaarheid van de huid
Atrofische littekens

Myopathische EDS (mEDS) »

Gewone huid functionaliteiten
Zachte, deegachtige huid
Atrofische littekens

Cardio-valvulair EDS (cvEDS) »

Gewone huid functionaliteiten
Hyperrekbaarheid van de huid
Zachte huid
Atrofische littekens
Gemakkelijk blauwe plekken
Vertraagde wondgenezing
Dunne huid

Veelgestelde vragen

De rekbaarheid van de huid wordt gemeten door de huid zachtjes te knijpen en te trekken om te meten hoe ver deze uitgerekt kan worden. Hierbij kan de arts ook de dikte en textuur van de huid onderzoeken. De rekbaarheid van de huid wordt meestal gemeten aan de ventrale (onderzijde) van de onderarm, de rug van de hand of in de nek.  

De huid is hyperelastisch als deze verder uitrekt dan: 

  • 1.5 cm op de onderarmen 
  • 1.5 cm op de rug van de handen 
  • 3 cm op de nek 
  • 3 cm op de ellebogen 
  • 3 cm op de knieën 
  • 1 cm op de handpalm 

Atrofische littekens Deze littekens ontstaan ​​wanneer weefsel niet goed herstelt en wonden lager genezen, waardoor ze er ingezakt uitzien. 

Papyraceus Littekens zijn atrofische littekens die zo breed zijn geworden dat ze flinterdun zijn geworden. 

 

Doorschijnende huid ontstaat doordat de huid dun is, waardoor de diepere aderen beter zichtbaar zijn. Dunne, doorschijnende huid komt vaak voor bij de algemene bevolking, vooral bij jongeren, ouderen en mensen met een zeer lichte huidskleur. Doorschijnende huid betekent niet per se dat iemand EDS heeft. 

Zeer doorschijnende huid komt het meest voor bij de volgende typen EDS: 

Wondgenezing vindt meestal plaats binnen 14 tot 21 dagen. Vertraagde wondgenezing betekent dat het langer duurt voordat een huidwond geneest. Alles langer dan 3-4 weken wordt beschouwd als vertraagde wondgenezing. Vertraagde wondgenezing verergert vaak met de leeftijd. Andere factoren die het genezingsproces kunnen beïnvloeden zijn: 

  • Roken 
  • Slechte bloedtoevoer 
  • Diabetes 
  • Medicijnen 

Om de genezing van de huid te verbeteren, kan het volgende helpen: 

  • Eet een evenwichtig dieet 
  • Vermijd het roken van tabak 
  • Vermijd hernieuwde verwondingen tijdens alle fasen van het genezingsproces 
  • Gebruik ondersteunende verbanden om de zwelling rond een wond te verminderen 
  • Controleer de bloedsuikerspiegel nauwkeurig als de persoon diabetes heeft 

Raadpleeg een arts als de wond weer opengaat of als er tekenen van infectie zijn, zoals: 

  • Toenemende roodheid 
  • Verhoogde pijn 
  • Pus 
  • Fever 
  • Verhoogde zwelling 

Het is essentieel om nieuwe wonden snel te behandelen en goed te reinigen om het risico op infectie te verminderen. Wondherstel moet de spanning op de wondranden minimaliseren door hechtingen of hechtpleisters te gebruiken. Effectieve nazorg kan bestaan ​​uit: 

  • Bescherming tegen schade door de zon, waardoor littekens verkleurd kunnen raken 
  • Het gebruik van pleisters gedurende 1-2 weken na het verwijderen van de hechtingen 
  • Koelpakketten 
  • Topical crèmes 

Als er al een litteken is gevormd, kunnen cosmetica worden gebruikt om het uiterlijk ervan te verbeteren. Medische tatoeage of littekencamouflage kan ook een optie zijn. 

Iedereen met EDS heeft een verschillende mate van huidbeschadiging en geneest in een verschillend tempo. Over het algemeen moeten hechtingen worden gebruikt bij wonden die onder spanning staan ​​(waardoor ze gemakkelijk open kunnen scheuren). Dit betekent dat de meeste wonden gehecht moeten worden, vooral wonden die diep, gekarteld of langer dan 1 centimeter zijn.  

Er zijn veel verschillende methoden om hechtingen aan te brengen. De chirurg kan een techniek gebruiken waarbij de hechting van de matras wordt onderbroken en horizontaal wordt aangebracht om de spanning op de rand van de genezende wond te verminderen. Hechtingen moeten in twee lagen worden aangebracht (diepe en oppervlakkige hechtingen) en ongeveer twee keer zo lang blijven zitten als normaal. 

Kleinere snijwonden in het gezicht kunnen worden gesloten met huidlijm en hechtpleisters. Nietjes kunnen worden overwogen bij hoofdhuidwonden, grotere diepe wonden en een operatie. 

Mensen met EDS lijken geen groter risico te lopen op een reactie op lijmen. Sommige mensen, met of zonder EDS, reageren op het kleefmateriaal en kunnen een lokale reactie (dermatitis) ontwikkelen. Dit kan worden vermeden met lage-allergieverband. Sterke pleisters kunnen de kwetsbare huid beschadigen als ze worden verwijderd. Daarom is het belangrijk dat u dit voorzichtig doet. 

Het kan nuttig zijn om de scherpe randen van meubels in huis af te dekken om verwondingen door stoten te voorkomen. Dit is vooral belangrijk als je een jong kind hebt met een zeer kwetsbare huid, omdat jonge kinderen vaak vallen. 

Padding kan over de knieën, schenen en ellebogen worden gedragen wanneer een kind leert lopen. Scheenbeschermers kunnen bescherming bieden wanneer een kind op school is of aan het spelen is. Kinderen met een zeer kwetsbare huid moeten worden voorgelicht over de risico's van deelname aan ruwe activiteiten (paardrijden) en contactsporten. Het is ook belangrijk om bescherming tegen de zon te stimuleren, omdat zonneschade de zichtbaarheid van littekens kan vergroten. 

Wij zijn niet op de hoogte van onderzoek naar de effecten van tatoeages en piercings bij mensen met EDS of HSD. In het algemeenhet is het beste om onnnoodzakelijke procedures, maar veel mensen met EDS en HSD succes hebbengeheel HAD piercings en tatoeages. Mensen met slechts een milde huidaandoening hebben mogelijk geen elke problemen het krijgen van tatoeages of piercings. Oandere mensen with ernstiger huidaandoening kan slechte cosmetische resultaten opleveren. 

Helaas, Er is geen wetenschappelijk bewijs voor het gebruik van supplementen ter ondersteuning van de huid bij EDS. 

Moluscoïde pseudotumoren zijn sponsachtige bultjes die zich over littekens vormen. Deze bultjes komen vaak voor in plekken waar je makkelijk tegenaan stoot, zoals de ellebogen en knieën. Subcutane sferoïden ontstaan ​​door trauma en zijn kleine, mobiele vetknobbeltjes die zich onder de huid van de armen en benen vormen. Weekdier pseudotumoren en subcutane sferoïden worden waargenomen in klassieke EDS (cEDS). 

Meld u aan voor de mailinglijst van The Ehlers-Danlos Society