Hud Features av EDS 

Ehlers-Danlos syndrom (EDS) är en grupp ärftliga bindvävssjukdomar. Bindväv finns i hela kroppen och är en viktig del av huden. Problem med bindväven kan orsaka förändringar i huden. 

Personer med EDS kan ha hudegenskaper som: 

  • Hudens hypertöjbarhet
  • Hudens ömtålighet 
  • Ovanlig hudstruktur 
  • Tunn hud 
  • Fördröjd sårläkning 
  • Onormal ärrbildning 

Personer med EDS kan ha hudegenskaper som: 

  • Hudens hypertöjbarhet
  • Hudens ömtålighet 
  • Ovanlig hudstruktur 
  • Tunn hud 
  • Fördröjd sårläkning 
  • Onormal ärrbildning 

Alla typer av EDS kan orsaka hudförändringar, men inte alla med en typ av EDS har huddrag. Vissa drag, som genomskinlig hud, kan vara svårare att se på brun eller svart hud.

Ett särdrag som ses vid alla typer av EDS är hudens hyperextensibilitet, vilket innebär att huden kan töjas utöver det normala. Mild hudhyperextensibilitet kan förekomma hos personer med alla typer av EDS. Mer allvarlig hudhyperextensibilitet observeras vid vissa typer av EDS. Typen och svårighetsgraden av hudförändringar varierar både beroende på typ och mellan individer med samma typ.

Hudegenskaper hos varje typ av EDS 

Typ av EDS

Vanliga hudegenskaper

  • Hudens hypertöjbarhet 
  • Atrofiska ärr 
  • Lätt blåmärken 
  • Mjuk, sammetslen och/eller genomskinlig hud (kan vara svårare att se på brun eller svart hud) 
  • Hudens hypertöjbarhet 
  • Hudens hypertöjbarhet 
  • Len hy 
  • Atrofisk ärrbildning 
  • Lätt blåmärken 
  • Fördröjd sårläkning 
  • Tunn hud 
  • Omfattande hudpåverkan, vanligtvis tydlig från mycket ung ålder
  • Mycket mjuk, töjbar och ömtålig hud
  • Svår atrofisk ärrbildning
  • Degig hudstruktur 
  • Lätt blåmärken 
  • Molluscoida pseudotumörer 
  • Subkutana sfäroider 
  • Hudens hypertöjbarhet och sammetslen hudstruktur utan atrofisk ärrbildning 
  • Lätt blåmärken 
  • Extrem hudbräcklighet med medfödda eller postnatala bristningar 
  • Progressivt överflödig, nästan slapp hud med överdrivna hudveck vid handleder och vrister 
  • Ökad palmarrynkning 
  • Svåra blåmärken med risk för subkutant hematom 
  • Mjuk och degig hudstruktur 
  • Hudens hypertöjbarhet 
  • Atrofiska ärr 
  • Mjuk, lätt töjbar hud
  • Mild atrofisk ärrbildning
  • Bristningar
  • Hudens hypertöjbarhet 
  • Lätt blåmärken 
  • Hudens ömtålighet 
  • Fördröjd sårläkning 
  • Hudens hypertöjbarhet 
  • Lätt blåmärken 
  • Hudens ömtålighet med atrofiska ärr 
  • Ökad palmarrynkning 
  • Mjuk, degig hud 
  • Atrofisk ärrbildning 
  • Hudens hypertöjbarhet 
  • Hudens ömtålighet 
  • Bred eller atrofisk ärrbildning 
  • Lätt blåmärken 
  • Tidigt åldrande 
  • Framträdande kärlsystem 
  • Hudens hypertöjbarhet 
  • Mjuk och degig 
  • Tunn och genomskinlig hud (kan vara svårare att se på brun eller svart hud)
  • Lätt blåmärken 
  • Tunn, genomskinlig hud (kan vara svårare att se på brun eller svart hud) med ökad venös synlighet 
  • Tidigt åldrande

Hypermobil EDS (hEDS) »

Vanlig hud pass
Mjuk, lätt töjbar hud
Mild atrofisk ärrbildning
Bristningar

Klassisk EDS (cEDS) »

Vanlig hud pass
Omfattande hudpåverkan, vanligtvis tydlig från mycket ung ålder
Mycket mjuk, töjbar och ömtålig hud
Svår atrofisk ärrbildning
Degig hudstruktur
Lätt blåmärken
Molluscoida pseudotumörer
Subkutana sfäroider

Vaskulär EDS (vEDS) »

Vanlig hud pass
Lätt blåmärken
Tunn, genomskinlig hud med ökad venös synlighet
Tidigt åldrande

Parodontal EDS (pEDS) »

Vanlig hud pass
Hudens hypertöjbarhet
Hudens ömtålighet
Bred eller atrofisk ärrbildning
Lätt blåmärken
Tidigt åldrande
Framträdande kärlsystem

Kyfoskoliotisk EDS (kEDS) »

Vanlig hud pass
Hudens hypertöjbarhet
Lätt blåmärken
Hudens ömtålighet
Fördröjd sårläkning

Spondylodysplastisk EDS (spEDS) »

Vanlig hud pass
Hudens hypertöjbarhet
Mjuk och degig
Tunn och genomskinlig hud

Skört hornhinnesyndrom (BCS) »

Vanlig hud pass
Mjuk, sammetslen och/eller genomskinlig hud
Hudens hypertöjbarhet

Artrokalasi EDS (aEDS) »

Vanlig hud pass
Hudens hypertöjbarhet
Atrofiska ärr
Lätt blåmärken

Muskulokontrakturell EDS (mcEDS) »

Vanlig hud pass
Hudens hypertöjbarhet
Lätt blåmärken
Hudens ömtålighet med atrofiska ärr
Ökad palmarrynkning

Klassisk-liknande EDS (clEDS) »

Vanlig hud pass
Hudens hypertöjbarhet och sammetslen hudstruktur utan atrofisk ärrbildning
Lätt blåmärken

Dermatosparaxis EDS (dEDS) »

Vanlig hud pass
Extrem hudbräcklighet med medfödda eller postnatala bristningar
Progressivt överflödig, nästan slapp hud med överdrivna hudveck vid handleder och vrister
Ökad palmarrynkning
Svåra blåmärken med risk för subkutant hematom
Mjuk och degig hudstruktur
Hudens hypertöjbarhet
Atrofiska ärr

Myopatisk EDS (mEDS) »

Vanlig hud pass
Mjuk, degig hud
Atrofisk ärrbildning

Hjärtklaffs-EDS (cvEDS) »

Vanlig hud pass
Hudens hypertöjbarhet
Len hy
Atrofisk ärrbildning
Lätt blåmärken
Fördröjd sårläkning
Tunn hud

Vanliga frågor

Hudens töjbarhet, eller hudens töjbarhet, mäts genom att nypa och försiktigt dra i huden för att mäta hur långt den kan töjas. Vid detta tillfälle kan läkaren också undersöka hudens tjocklek och struktur. Hudens töjbarhet mäts vanligtvis på underarmens ventrala (undersida), handryggen eller nacken.  

Huden är hypertöjbar om den töjs mer än: 

  • 1.5 cm på underarmarna 
  • 1.5 cm på baksidan av händerna 
  • 3 cm på halsen 
  • 3 cm på armbågarna 
  • 3 cm på knäna 
  • 1 cm på handflatan 

Atrofiska ärr förekommer vid vissa typer av EDS. Dessa ärr bildas när vävnaden inte regenereras korrekt och såren läker på en lägre nivå, vilket gör att de ser insjunkna ut. 

Papyracös ärr är atrofiska ärr som har vidgats till att bli papperstunna. 

 

Genomskinlig hud uppstår eftersom huden är tunn, vilket gör de djupare venerna mer synliga. Tunn, genomskinlig hud ses ofta hos den allmänna befolkningen, särskilt hos unga, äldre och personer med mycket ljus hudton. Genomskinlig hud betyder inte nödvändigtvis att en person har någon typ av EDS. 

Mycket genomskinlig hud förekommer oftast vid dessa typer av EDS: 

Sårläkning uppnås vanligtvis inom 14 till 21 dagar. Försenad sårläkning innebär att det tar längre tid för en hudskada att läka. Allt som tar mer än 3–4 veckor betraktas som försenad sårläkning. Försenad läkning förvärras ofta med åldern. Andra faktorer som kan påverka läkningsprocessen inkluderar: 

  • Röktillbehör 
  • Dålig blodtillförsel 
  • Diabetes 
  • Läkemedel 

För att förbättra hudläkning kan det vara bra att: 

  • Ät en välbalanserad kost 
  • Undvik att röka tobak 
  • Undvik återkommande skador under alla faser av läkningsprocessen 
  • Använd stödbandage för att minska svullnad runt ett sår 
  • Kontrollera blodsockret noggrant om personen är diabetiker 

Sök läkarhjälp om såret öppnas igen eller om det finns tecken på infektion, såsom: 

  • Ökad rodnad 
  • Ökad smärta 
  • dis 
  • Feber 
  • Ökad svullnad 

Det är viktigt att snabbt åtgärda och rengöra nya sår ordentligt för att minska risken för infektion. Sårreparation bör minimera spänningen på sårets kanter genom att använda suturer eller självhäftande remsor. Effektiv behandling efter skada kan innefatta: 

  • Skydd mot solskador, vilket kan öka missfärgningen av ärr 
  • Fortsatt användning av tejp i 1–2 veckor efter att suturerna tagits bort 
  • Kylpaket 
  • krämer 

Om ett ärr redan har bildats kan kosmetika användas för att förbättra dess utseende. Medicinsk tatuering, eller ärrkamouflage, kan också vara ett alternativ. 

Alla med EDS har olika grader av hudpåverkan och läker olika snabbt. Generellt sett bör stygn användas på alla sår som är under spänning (sannolikt att dras isär). Det betyder att de flesta sår kräver stygn, särskilt sår som är djupa, ojämna eller längre än 1 centimeter.  

Det finns många metoder för att applicera stygn. Kirurgen kan använda en teknik med "avbruten horisontell madrassutur" för att minska spänningen i kanten av det läkande såret. Stygnen bör appliceras i två lager (djupa och ytliga suturer) och lämnas kvar ungefär dubbelt så länge som de normalt skulle vara. 

Mindre sår i ansiktet kan tätas med hudlim och självhäftande remsor. Häftklamrar kan övervägas för hårbottenskador, större djupa sår och kirurgi. 

Personer med EDS verkar inte ha större risk att reagera på lim. Däremot har vissa personer, med eller utan EDS, är reaktiva mot det adhesiva materialet och kan utveckla en lokal reaktion (dermatit). Detta kan undvikas med låg-allergiförband. Starka självhäftande förband kan skada ömtålig hud när de tas bort, så detta bör göras försiktigt. 

Det kan vara bra att täcka över vassa kanter på möbler i hemmet för att förhindra sår orsakade av att man stöter in i möbler. Detta är särskilt viktigt om du har ett litet barn med svår hudbrist eftersom små barn ofta faller. 

Vaddering kan bäras över knän, smalben och armbågar när ett barn lär sig gå. Benskydd kan ge skydd när ett barn är i skolan eller leker. Barn med svår hudbrist bör informeras om riskerna med att delta i tuffa aktiviteter (lekar) och kontaktsporter. Det är också viktigt att uppmuntra solskydd eftersom solskador kan öka synligheten av ärr. 

Vi känner inte till forskning om resultaten av tatueringar och piercingar hos personer med EDS. eller HSD. I allmänhet, är det bäst att undvika onnödvändiga förfaranden, men många människor med EDS och HSD ha framgångfullständigt hade piercingar och tatueringar. Personer med endast mild hudpåverkan kanske inte har vilken som helst problem tatueringar eller piercingar. Denandra människor med mer allvarlig hudpåverkan kan ge dåliga kosmetiska resultat. 

Olyckligtvis, Det finns inga vetenskapliga bevis som stöder användningen av kosttillskott för att hjälpa huden vid EDS. 

Molluskoida pseudotumörer är svampiga knölar som bildas över ärr. Dessa knölar ofta förekommer i områden som lätt kan stötas och slås, såsom armbågar och knän. Subkutana sfäroider uppstå på grund av trauma och är små rörliga klumpar av hårdnat fett som bildas under huden på armar och ben. Molluscoid pseudotumörer och ssubkutana sfäroider observeras i klassisk EDS (cEDS). 

Anmäl dig till Ehlers-Danlos-sällskapets e-postlista