Ehlers-Danlos syndrom (EDS) är en grupp ärftliga bindvävssjukdomar. Bindväv finns i hela kroppen och är en viktig del av huden. Problem med bindväven kan orsaka förändringar i huden.
Personer med EDS kan ha hudegenskaper som:
- Hudens hypertöjbarhet
- Hudens ömtålighet
- Ovanlig hudstruktur
- Tunn hud
- Fördröjd sårläkning
- Onormal ärrbildning
Personer med EDS kan ha hudegenskaper som:
- Hudens hypertöjbarhet
- Hudens ömtålighet
- Ovanlig hudstruktur
- Tunn hud
- Fördröjd sårläkning
- Onormal ärrbildning
Alla typer av EDS kan orsaka hudförändringar, men inte alla med en typ av EDS har huddrag. Vissa drag, som genomskinlig hud, kan vara svårare att se på brun eller svart hud.
Ett särdrag som ses vid alla typer av EDS är hudens hyperextensibilitet, vilket innebär att huden kan töjas utöver det normala. Mild hudhyperextensibilitet kan förekomma hos personer med alla typer av EDS. Mer allvarlig hudhyperextensibilitet observeras vid vissa typer av EDS. Typen och svårighetsgraden av hudförändringar varierar både beroende på typ och mellan individer med samma typ.
Hudegenskaper hos varje typ av EDS
Typ av EDS |
Vanliga hudegenskaper |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Hypermobil EDS (hEDS) »
- Vanlig hud pass
- Mjuk, lätt töjbar hud
Mild atrofisk ärrbildning
Bristningar
Klassisk EDS (cEDS) »
- Vanlig hud pass
- Omfattande hudpåverkan, vanligtvis tydlig från mycket ung ålder
- Mycket mjuk, töjbar och ömtålig hud
- Svår atrofisk ärrbildning
- Degig hudstruktur
- Lätt blåmärken
- Molluscoida pseudotumörer
- Subkutana sfäroider
Vaskulär EDS (vEDS) »
- Vanlig hud pass
- Lätt blåmärken
- Tunn, genomskinlig hud med ökad venös synlighet
- Tidigt åldrande
Parodontal EDS (pEDS) »
- Vanlig hud pass
- Hudens hypertöjbarhet
- Hudens ömtålighet
- Bred eller atrofisk ärrbildning
- Lätt blåmärken
- Tidigt åldrande
- Framträdande kärlsystem
Kyfoskoliotisk EDS (kEDS) »
- Vanlig hud pass
- Hudens hypertöjbarhet
- Lätt blåmärken
- Hudens ömtålighet
- Fördröjd sårläkning
Spondylodysplastisk EDS (spEDS) »
- Vanlig hud pass
- Hudens hypertöjbarhet
- Mjuk och degig
- Tunn och genomskinlig hud
Skört hornhinnesyndrom (BCS) »
- Vanlig hud pass
- Mjuk, sammetslen och/eller genomskinlig hud
- Hudens hypertöjbarhet
Artrokalasi EDS (aEDS) »
- Vanlig hud pass
- Hudens hypertöjbarhet
- Atrofiska ärr
- Lätt blåmärken
Muskulokontrakturell EDS (mcEDS) »
- Vanlig hud pass
- Hudens hypertöjbarhet
- Lätt blåmärken
- Hudens ömtålighet med atrofiska ärr
- Ökad palmarrynkning
Klassisk-liknande EDS (clEDS) »
- Vanlig hud pass
- Hudens hypertöjbarhet och sammetslen hudstruktur utan atrofisk ärrbildning
- Lätt blåmärken
Dermatosparaxis EDS (dEDS) »
- Vanlig hud pass
- Extrem hudbräcklighet med medfödda eller postnatala bristningar
- Progressivt överflödig, nästan slapp hud med överdrivna hudveck vid handleder och vrister
- Ökad palmarrynkning
- Svåra blåmärken med risk för subkutant hematom
- Mjuk och degig hudstruktur
- Hudens hypertöjbarhet
- Atrofiska ärr
Myopatisk EDS (mEDS) »
- Vanlig hud pass
- Mjuk, degig hud
- Atrofisk ärrbildning
Hjärtklaffs-EDS (cvEDS) »
- Vanlig hud pass
- Hudens hypertöjbarhet
- Len hy
- Atrofisk ärrbildning
- Lätt blåmärken
- Fördröjd sårläkning
- Tunn hud

