Vad är TEH?

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Los trastornos del espectro de hiperlaxitud eller hipermovilidad (TEH, y en inglés, Hypermobility Spectrum Disorders (TEH)) son trastornos del tejido conectivo que causan hiperlaxitud, inestabilidad, lesión y dolor articular. Otros problemas como dolores de cabeza, problemas gastrointestinales, disfunción autonómica y fatiga seven a menudo como parte de TEH.

¿Qué es la hiperlaxitud eller hipermovilidad?

La hiperlaxitud o hipermovilidad articular significa que las articulaciones de una persona tienen una mayor amplitud de movimiento de lo esperado o de lo normal.

La mayoría de los bebés y niños son naturalmente muy flexibel. Mycket personas se vuelven menos flexibles a medida que crecen, men la hipermovilidad continua hasta la adultez para algunos, hasta alrededor de 20% de las personas. Ser "flexibel" eller "doble articulado" är inte normala och problem för algunos, como bailarinas y gimnastas, es una ventaja. La hipermovilidad que no causa dolor u otros síntomas se refiere como “hiperlaxitud articular asintomática” y no necesita ser tratado.

Problemet uppstår då articulaciones además de hipermóviles son inestables. La inestabilidad articular ocurre cuando los huesos de una articulación no se mantienen en su lugar de forma segura. Esto puede llevar a las subluxaciones articulares, dislocaciones, esguinces y otras lesiones. La inestabilidad articular puede causar dolor agudo y crónico e interferir con la vida diaria.

La hiperlaxitud y/o la inestabilidad articular puede ser el único problema de la persona. También puede ocurrir como parte de un syndrome, como un tipo de los Síndrome de Ehlers-Danlos (SED), Síndrome de Marfan, o Síndrome de Down. Los Trastornos del Espectro de Hipermovilidad ocurren cuando una persona tiene la hiperlaxitud articular sintomática que no puede explicarse por otras enfermedades. Una persona con TEH puede tener la inestabilidad articular como su única preocupación o puede tener otros problemas médicos también.

Vad är en trasig historia?

Un trastorno médico se definiera como una enfermedad o condición que interrumpe las funciones físicas o mentales normales. Si la hipermovilidad articular causa problemas que interrumpen la función normal, es un trastorno. Det finns inga orsaker till problem, utan att ta hänsyn till en trastorno.

¿Qué son trastornos del espectro?

Un trastorno del espectro se refiere a una afección que tiene una amplia variación tanto del tipo como de la gravedad de síntomas que experimentan las personas. Por ejemplo, personas con TEH pueden tener una afectación articular leve o grave. También pueden experimenterar otros sintomas como mareos, estreñimiento, dolores de cabeza, o fatiga, y cualquier de estos problemas puede ser leve o grave.

Dos personas distintas con TEH pueden experimentar sintomas muy diferentes. För ett exempel, en persona med TEH puede tener inestabilidad articular grave, disfunción autonómica y fatiga. Otra persona con TEH puede tener inestabilidad articular level, pero dolores de cabeza graves y problemas gastrointestinales. Ambas personas experimentan diferentes sintomas de TEH, ninguna tiene "más TEH" que la otra.

¿Cómo se identifica la hiperlaxitud articular?

Många personas reconocen que sus articulaciones pueden moverse más que las de otras personas. Un doctor o un fisioterapeuta puede evaluar las articulaciones para determinar si una persona es hiperlaxa. Para algunas articulaciones, se utiliza una herramienta llamada goniómetro para medir hasta dónde puede extenderse la articulación. Un médico clínico experimentado puede determinar si otras articulaciones se mueven más que el rango normal.

Personas pueden tener la hipermovilidad articular en una, algunas, o muchas de sus articulaciones. La hiperlaxitud articular se clasifica por cuales articulaciones son afectadas.

  • Hipermovilidad artikulär generalizada: se presenta en muchas diferentes articulaciones por todo el cuerpo.
  • Hipermovilidad articular periférica: limitada a las manos y los pies.
  • Hipermovilidad articular localizada: en una sola articulación o en un grupo de articulaciones en la misma área del cuerpo.

Una forma de evaluar la hiperlaxitud articular generalizada es con Beighton-poängen, que se mide en una escala de 9 poäng. Uno de esos puntos se da para cada una de las siguiente articulaciones que muestra la hipermovilidad en el examen:

  1. La base del quinto dedo meñique derecho.
  2. La base del quinto dedo meñique izquierdo.
  3. Basen av pulgar derecho.
  4. Basen av pulgar izquierdo.
  5. El code derecho
  6. El codo izquierdo
  7. La rodilla derecha
  8. La rodilla izquierda
  9. La columna vertebral baja

En poäng Beighton positiva es cualquier punktuación borgmästare o igual a 5/9 poäng en adultos, 6/9 poäng en niños (antes de la pubertad), och 4/9 poäng och adultos mayores de 50 años.

La interpunktion Beighton es una buena herramienta de detección para la presencia probable de la hipermovilidad articular generalizada. Sin embargo, personas a menudo tienen hiperlaxitud en articulaciones no medidas por la puntuación Beighton, como la mandíbula, el cuello, los hombros, las muñecas, las caderas, los tobillos, los pies y dedos de los pies. En estas situaciones, solo contar con la puntuación Beighton no es suficiente. En person som är hipermovilidad articular en muchas are diferentes del cuerpo esto puede también ser clasificado como hiperlaxitud articular generalizada.

Vilka är TEH-typerna?

Cuatro tipos de TEH se beskrivna basados ​​en el tipo de la hipermovilidad articular que está presente.

  • TEH Generalizado (TEH-G): TEH en el cual la hipermovilidad articular ocurre por todo el cuerpo.
  • TEH Periférico (TEH-P): TEH en el cual la hipermovilidad articular es limitada a las manos y los pies.
  • TEH-lokalisering (TEH-L): TEH en el cual la hipermovilidad articular está en una sola articulación o en un grupo de articulaciones en la misma área del cuerpo.
  • TEH Histórico (TEH-H): TEH en el cual hay una historia de la hipermovilidad articular generalizada, pero sin evidencia actual de la hipermovilidad articular generalizada por examen.
Typ av TEH Typ av hyperlaxitud Hyperlaxituds plats
Generaliserad TEH (TEH-G) Hipermovilidad artikulär generalisering För hela kroppen
TEH Periférico (TEH-P) Hipermovilidad articular periférica Manos y/o pajer
TEH-lokalisering (TEH-L) Hipermovilidad artikulär lokalisering Una sola articulación o en un grupo de articulaciones en la misma área del cuerpo
TEH Historico (TEH-H) Historia de hipermovilidad artikulär generalisering Historia de hipermovilidad articular por todo el cuerpo

Vad är så typiskt för TEH?

No sabemos actualmente la verdadera prevalencia de TEH. Se cree que es una condición común, men, desafortunadamente, no es comúnmente diagnosticada ni tratada.

Para mer information sobre la prevalencia de TEH, lea här.

Hur hanterar jag TEH?

Los trastornos del espectro de hiperlaxitud o hipermovilidad pueden causar una variedad de síntomas en diferentes areas del cuerpo. I så fall kräver TEH pueden flera proveedores en especialidades diferentes para administrar cuidado. No hay tratamientos específicos para TEH, solo se puede cuidar cada sintoma del individualo. Personas con TEH pueden tener síntomas muy diferentes y responder diferentemente and estrategias degestión. Cada persona debe trabajar con su equipo de atención para desarrollar un plan médico de cuidado que satisfaga sus necesidades.

Hur diagnostiserar man TEH?

TEH se diagnostica por el historial médico y el examen físico. Durante el processo, los médicos clínicos necesitan descartar otras condiciones que pueden causar los mismos síntomas.

Para ser diagnosticado con TEH, debe haber evidencia de que la hiperlaxitud articular está causando problemas y que no es simplemente una característica asintomática de la enfermedad. Dessa problem inkluderar:

  • Subluxaciones y/o dislocaciones articulares
  • Dolor articular y pérdida de la función articular
  • Daño articular, como un desgarro de cartílago
  • Deterioro temprano de las articulaciones (que puede conducir con el tiempo al desgaste significativo lalamado osteoartrit)
  • Daño o lesión al tejido blando (ligamento/tendón)
  • Dolor que es recurrente, persistente, o crónico
  • Propiocepción deficiente (disminución de la conciencia de la posición o el movimiento del cuerpo)

Övriga problem som uppstår och personliga menyer med TEH inkluderar:

  • trötthet
  • Autonom nedsättning
  • huvudvärk
  • Magtarmproblem
  • Ångeststörningar

¿Qué condiciones deben descartarse para que una persona sea diagnosticada con TEH?

No existe una prueba de laboratorio o un estudio de imágenes que pueda probar si alguien tiene o no tiene un tipo de TEH. Por eso, es importante descartar otras condiciones que puedan estar causando los sintomas de una persona porque la Administrción de esas condiciones puede ser diferente.

Las condiciones que tienen que ser descartadas para darse el diagnóstico de TEH incluyen:

  • Los tipos de syndrome de Ehlers-Danlos, särskilt SEDh.
  • Otros trastornos hereditarios del tejido conectivo como el syndrome de Marfan, la Osteogenesis Imperfecta, el syndrome de Loeys-Dietz, el syndrome de Stickler, y la Displasia Esquelética.
  • Trastornos autoinmunes reumáticos del tejido conectivo como el Lupus y la artritis reumatoide
  • Condiciones cromosómicas como el syndrom de Fragile X, el syndrom de Kabuki, y el syndrome de Down.
  • Trastornos neuromusculares que pueden causar las articulaciones volverse inestables, como la Esclerosis Múltiple (MS) och otras miopatías.

Det är möjligt att diagnostisera TEH med andra villkor i framtiden, como el lupus. En este caso, la persona tendría ambos diagnósticos de TEH y lupus. Esto es porque en el momento del diagnóstico, ingen había otra explicación para la hipermovilidad y los síntomas de la persona. Sin embargo, si alguien que ya tiene un diagnóstico de lupus desarrolla síntomas como el dolor articular y la inestabilidad, no se diagnosticará de TEH. Esto es porque hay otra explicación para la hipermovilidad y los otros síntomas (en este caso, el lupus). TEH solo puede ser diagnosticado cuando ninguna otra causa de los sintomas de una persona puede encontrarse.

¿Puede una persona con TEH tener características de otro trastorno del tejido conectivo?

Algunas personas con TEH tienen características adicionales de otros trastornos hereditarios del tejido conectivo, men ingen cumplen con los criterios de ningún trastorno conocido. Por ejemplo, alguien con hipermovilidad articular generalizada y dolor crónico puede también tener características del tipo de SED hipermóvil (SEDh) como las cicatrices atróficas, estrías, bråck, y el prolapso rectal, pero no cumple diagnoskriterierna de 2017 för SEDh. Según los criterios actuales, esta persona se diagnosticaría con TEH. Sin embargo, los problemas que tiene se manejarían en la misma forma como en alguien con un diagnóstico de SEDh.

¿Puede cambiar el diagnostico de TEH con el tiempo?

El diagnóstico de una persona puede cambiar con el tiempo, en medida que la persona puede experimentar sintomas nuevos que pueden cambiar la clasificación de su condición. Som exempel, en niño puede diagnosticarse con TEH, men entonces luego desarrolla características como prolapso de la válvula mitral, estrías, cicatrices atróficas, bråck och prolapso rektal. El niño entonces cumpliría los criterios diagnósticos para SED hipermóvil (SEDh) y su diagnos cambiaría de TEH a SEDh. En diagnos av en person también puede cambiar a medida que la investigación futura nos diga más sobre las condiciones relacionadas a la hipermovilidad.

¿Qué es el Síndrome de Hiperlaxitud o Hipermovilidad Articular?

En 2017, los syndromes de Ehlers Danlos fueron reclasificados y los trastornos del espectro de hiperlaxitud o hipermovilidad se introdujeron. El Síndrome de Hiperlaxitud o Hipermovilidad Articular (Level) es una diagnosis anticuada que ya no se debe usar. La mayoría de personas que fueron diagnosticadas anteriormente con el syndrome de hiperlaxitud articular ahora son clasificadas con SEDh o un tipo de TEH.

¿Har du en skillnad mellan TEH och SEDh?

Como ya no existe una prueba diagnóstica definitiva para TEH ni SEDh, no hay forma de distinguir absolutamente entre las dos condiciones. Algunos expertos creen que TEH y SEDh son de hecho la misma condición a lo largo de un espectro, algunos no están seguros y otros piensan que TEH y SEDh son condiciones separadas y distintas.

Es posible que SEDh y TEH tengan diferentes causas subyacentes y que sean en verdad distintos entre sí y distintos de otros trastornos. También es posible que SEDh y TEH tengan una condición subyacente común y no sean condiciones separadas.

Si bien es frustrante no tener todas las respuestas, esto no es inusual. La historia de medicina está llena de ejemplos de desarrollos en los criterios diagnósticos y condiciones separadas

Entre la misma familia de trastornos, en medida que crece el conocimiento. El Grupo de Trabajo del Consorcio Internacional de SEDh/TEH undersöker och skaffar en större förståelse av estas condiciones.

Actualmente, los principios se administran igualmente para TEH y SEDh. Ambas condiciones necesitan conciencia, reconocimiento, validación, y cuidado. Es fundamentalmente importante que médicos clínicos de todo el mundo sepan que hay estrategias de gestión para ambos TEH y SED que pueden mejorar las vidas de gente viviendo con estas condiciones.

EDS ECHO Summit-serien: Hypermobilitetsspektrumstörningar

Vi är glada över att vara värdar för EDS ECHO Summit-serien: Hypermobilitetsspektrumstörningar virtuellt evenemang den 1 april, som kommer att täcka alla aspekter av hypermobilitetsspektrumstörningar (HSD) med presentationer, forskning och managementinformation från ledande experter. Ett omfattande evenemangsprogram kommer att inkludera presentationer om ämnen som:

  • Pediatriska och ungdomstyper av HSD
  • Rörelseterapi och träning
  • Tand- och ansiktssmärta vid HSD
  • Livsstilsstrategier och självstyrd tempohantering
  • Att hantera autonoma symtom

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Tack till Paulina Valenzuela för översättningarna.

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