HSDとは何ですか?

H移動能力 sペクトラム d関節リウマチ(HSD)は、関節の過剰可動性、不安定性、損傷、疼痛を引き起こす結合組織疾患です。疲労、頭痛、消化器系の問題、自律神経機能障害などの症状も、HSDの症状としてよく見られます。

何ですか 過剰可動性?

関節の過剰可動性とは、人の関節の可動範囲が予想または正常範囲よりも広いことを意味します。

ほとんどの赤ちゃんや子供は生まれつき非常に柔軟性が高いです。多くの人は成長するにつれて柔軟性が低下しますが、過可動性は成人になっても持続する人もおり、その割合は約20%に上ります。「柔軟性が高い」「曲がる」「関節が二重になっている」ことは通常問題ではなく、ダンサーや体操選手などにとっては有利な点です。痛みやその他の症状を引き起こさない過可動性は「無症候性関節過可動性」と呼ばれ、治療の必要はありません。

問題は、関節が過剰に可動するだけでなく、不安定な状態にある場合に発生します。関節の不安定性は、関節の骨がしっかりと固定されていないときに発生します。これは、関節の亜脱臼、脱臼、捻挫、その他の怪我につながる可能性があります。関節の不安定性は、急性および慢性の痛みを引き起こし、日常生活に支障をきたす可能性があります。

関節の過剰可動性や不安定性は、その人の唯一の問題である場合もあります。また、エーラス・ダンロス症候群(EDS)、マルファン症候群、ダウン症候群といった既知の症候群の一部として発症することもあります。HSD(過剰可動性スペクトラム障害)の人は、他の疾患では説明できない症状のある関節の過剰可動性がある場合に発症します。HSDの人は、関節の不安定性だけが問題である場合もあれば、他の医学的問題を抱えている場合もあります。

障害とは何ですか?

医学的疾患とは、正常な身体的または精神的機能を妨げる病気または症状と定義されます。関節の過剰可動性が正常な機能に支障をきたす問題を引き起こす場合、それは疾患とみなされます。関節の過剰可動性が何らかの問題や痛みを引き起こしていない場合、それは疾患とはみなされません。

スペクトラム障害とは何ですか?

スペクトラム障害とは、症状の種類と重症度の両方において、患者によって大きく異なる状態を指します。例えば、HSDの患者は、軽度または重度の関節障害を呈することがあります。また、疲労感、めまい、便秘、頭痛など、1つ、2つ、あるいは複数の症状を呈することもあり、これらの症状はいずれも軽度または重度です。

HSDを持つ2人の異なる人が、非常に異なる経験をすることがある。家賃の症状。 例えば、HSDの患者は重度の関節不安定性、疲労感、 自律神経機能障害HSDの患者の中には、e 軽度の関節不安定性 焙煎が極度に未発達や過発達のコーヒーにて、クロロゲン酸の味わいへの影響は強くなり、金属を思わせる味わいと乾いたマウスフィールを感じさせます。 厳しい 頭痛と胃腸の問題。 両者ともHSDを異なる形で経験するy、しかしnどちらかが他方よりも「HSDが多い」.  

関節の過剰可動性はどのように特定されますか? 

多くの人は、自分の関節が他の人よりも大きく動くことに気づいています。医師や理学療法士は、関節を評価し、過可動性かどうかを判断します。関節によっては、関節可動域計と呼ばれる器具を用いて関節の可動範囲を測定します。経験豊富な臨床医は、他の関節が通常の可動域を超えて動くかどうかを判断できます。  

関節可動性亢進症は、1つ、少数、または多数の関節にみられることがあります。関節可動性亢進症は、影響を受ける関節によって分類されます。 

  • 全身性関節過可動性:体中のさまざまな関節に関節過可動性がある 
  • 末梢関節過可動性:手足に限定された関節過可動性 
  • 局所的関節可動性亢進:同一部位の単一の関節または関節群における関節可動性亢進 

全身の関節可動性亢進を評価する一つの方法は、 ベイトンスコアを測定する 関節の過可動性は9段階評価で評価されます。検査で過可動性を示した以下の関節ごとにXNUMX点が与えられます。 

  1. 右5のベースth (小指)指 
  2. 左5のベースth (小指)指 
  3. 右手親指の付け根 
  4. 左手親指の付け根 
  5. 右肘 
  6. 左肘 
  7. 右膝 
  8. 左膝 
  9. 下部脊椎 

Beighton スコアが陽性の場合、成人では 5/9 ポイント以上、子供 (思春期前) では 6/9 ポイント以上、4 歳以上の成人では 9/50 ポイント以上のスコアとなります。 

Beightonスコアは、全身性関節過可動性の有無を判断するための優れたスクリーニングツールです。しかし、顎、首、肩、手首、股関節、足首、足、つま先など、Beightonスコアでは測定できない関節にも過可動性がある場合がよくあります。このような場合、Beightonスコアのみに頼るだけでは不十分です。全身の様々な部位に関節過可動性がある場合、全身性関節過可動性に分類されることもあります。   

HSD にはどのような種類がありますか? 

関節可動性亢進のタイプに基づいて、HSD の 4 つのタイプについて説明します。 

  • 全身性HSD (G-HSD):全身の関節可動性亢進が起こるHSD 
  • 末梢HSD (P-HSD):関節可動性亢進が手足に限定されるHSD 
  • 局所性HSD (L-HSD):同じ部位の単一の関節または関節群で関節可動性亢進が起こるHSD 
  • 歴史的なHSD (H-HSD): 全身性関節過可動性の既往歴はあるが、診察上、現時点では全身性関節過可動性の証拠がないHSD  

HSD はどのくらい一般的ですか? 

現時点では真実は不明である HSDの有病率これはよくある症状だと考えられています。(しかし残念ながら、まだ一般的に診断・治療されているわけではありません!)  

HSD はどのように管理されますか? 

過可動性スペクトラム障害(HSD)は、体の様々な部位に多様な症状を引き起こす可能性があります。そのため、HSDの患者さんは、複数の専門医によるケアが必要になる場合があります。HSDには疾患特異的な治療法がないため、個々の症状を管理することでHSDを管理します。HSDの患者さんはそれぞれ症状が大きく異なり、異なる治療戦略に対する反応も異なります。患者さん一人ひとりがケアチームと協力して、個々のニーズに合ったケアプランを作成する必要があります。 

HSDはどのように診断されますか? 

HSDは病歴と身体検査によって診断されます。その過程で、医師は同じ症状を引き起こす可能性のある他の疾患を除外する必要があります。 

HSD と診断されるには、関節の過剰可動性が問題を引き起こしており、それが単なる無症状の特徴ではないという証拠が必要です。

これらの問題は次のとおりです。  

  • 関節亜脱臼および/または脱臼 
  • 関節痛と関節機能の低下 
  • 軟骨断裂などの関節損傷 
  • 早期の関節変性(時間が経つと、変形性関節症と呼ばれる著しい摩耗や損傷につながる可能性があります) 
  • 軟部組織(靭帯/腱)の損傷と傷害 
  • 再発性、持続性、および/または慢性的な痛み 
  • 固有受容感覚の低下(体の位置や動きに対する認識の低下) 

HSD 患者によく起こるその他の問題には、次のものがあります。  

  • 疲労 
  • 自律神経機能障害 
  • 頭痛 
  • 胃腸障害 
  • 不安障害 

HSDの特定のタイプであるかどうかを証明できる臨床検査や画像検査はありません。そのため、症状の原因となっている可能性のある他の疾患を除外することが重要です。他の疾患によってHSDの治療法が異なる場合があるためです。  

HSD の診断を下すために除外しなければならない状態には次のものがあります:  

  • エーラスダンロス症候群の種類、特に関節可動性EDS 
  • マルファン症候群、骨形成不全症、ロイス・ディーツ症候群、スティックラー症候群、骨異形成症などのその他の遺伝性結合組織疾患 
  • ループス、関節リウマチなどの自己免疫性リウマチ性結合組織疾患 
  • 脆弱X症候群、歌舞伎症候群、ダウン症候群などの染色体異常 
  • 多発性硬化症やミオパシーなど、関節の不安定化を引き起こす可能性のある神経筋疾患 

HSDと診断された人が、後に狼瘡などの別の病気を発症する可能性があります。この場合、HSDと狼瘡の両方の診断が下されることになります。これは、HSDと診断された時点では、その人の関節過可動性と症状の原因が他に見つからなかったためです。しかし、既に狼瘡と診断されている人が関節痛や不安定性などの症状を発症した場合、HSDと診断されることはありません。これは、その人の関節過可動性と症状の原因が他に見つかっているからです(この場合は狼瘡です)。HSDは、症状の原因が他に見つからなかった場合にのみ診断されます。 

S一部の人々 HSDの場合 追加機能があります その他 遺伝性結合組織疾患ですが、既知の疾患の基準を満たしていません。 例えば、全身の関節過可動性と慢性疼痛のある人は、萎縮性瘢痕、ストレッチマーク、ヘルニア、直腸脱などの過可動性EDSの特徴も持っている可能性がありますが、 2017年の診断基準。 現在の基準によれば、この人はHSDと診断されるでしょう。しかし、彼らが抱える問題は、HSDの患者と同じように扱われることになります。 hEDS 診断。  

診断は時間の経過とともに変化する可能性があり、新たな症状が現れて生活習慣が変わることもあります。 条件 分類されます。例えば、ある小児がHSDと診断された後、僧帽弁逸脱、ストレッチマーク、萎縮性瘢痕、ヘルニア、直腸脱などの症状が現れた場合、過可動性EDSの診断基準を満たし、診断はHSDから変更されます。 hEDS. 過剰可動性に関連する症状についての研究が進むにつれて、診断結果も変わる可能性があります。 

2017年、エーラス・ダンロス症候群は 再分類された and 過剰可動性 スペクトラム障害が導入されました。関節過可動性症候群(または良性関節過可動性症候群)は時代遅れの診断名であり、もはや使用すべきではありません。以前関節過可動性症候群と診断されていた人のほとんどは、現在では次のいずれかに分類されています。 hEDS またはHSDの一種。 

HSDとhEDSの明確な診断検査はまだ存在しないため、これら2つの症状を完全に区別する方法はありません。専門家の中には、HSDとhEDSは本質的にスペクトル上で同じ症状であると考える人もいますが、確信が持てない人もいます。また、HSDとhEDSはそれぞれ異なる症状であると考える人もいます。  

hEDSとHSDは根本原因が異なり、互いに、そして他の疾患とも真に異なる可能性があります。hEDS と HSD には共通の根本的な原因があり、実際には別の病気ではない可能性もあります。  

まだすべての答えが得られていないのはもどかしいことですが、これは珍しいことではありません。医学の歴史は、知識の蓄積に伴い、診断基準の発展や、同じ疾患群内の病状の分離といった例で溢れています。国際EDS・HSDコンソーシアムのhEDS/HSDワーキンググループは、これらの病態に関する研究と理解の深化を続けています。  

現在、HSDとhEDSの治療法の原則と種類は同じです。どちらの病態も、認識、承認、そしてケアが必要です。世界中の臨床医が、HSDとhEDSの両方に共通する症状があることを知ることは、根本的に重要です。 経営戦略 HSD と EDS の両方に効果があり、これらの症状を抱える人々の生活を改善できます。  

私たちは、 EDS ECHOサミットシリーズ:過可動性スペクトラム障害 1年2023月XNUMX日に開催されるバーチャルイベントでは、過可動性スペクトラム障害(HSD)のあらゆる側面を網羅し、第一線の専門家によるプレゼンテーション、研究、そして管理に関する情報が提供されます。包括的なイベントプログラムには、以下のトピックに関するプレゼンテーションが含まれていました。

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  • 運動療法とトレーニング
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  • ライフスタイル戦略と自己ペース
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