Les syndromes d'Ehlers-Danlos (SED) sont un groupe de maladies héréditaires du tissu conjonctif. Présent dans tout le corps, le tissu conjonctif est un composant important de la peau. Les problèmes de tissu conjonctif peuvent entraîner des altérations cutanées.
Les personnes atteintes du syndrome d’Ehlers-Danlos peuvent présenter des caractéristiques cutanées telles que:
- Hyperextensibilité cutanée
- Fragilité cutanée
- Texture de peau inhabituelle
- Peau fine
- Cicatrisation retardée
- Cicatrices anormales
Les personnes atteintes du syndrome d’Ehlers-Danlos peuvent présenter des caractéristiques cutanées telles que:
- Hyperextensibilité cutanée
- Fragilité cutanée
- Texture de peau inhabituelle
- Peau fine
- Cicatrisation retardée
- Cicatrices anormales
Tous les types de SED peuvent provoquer des modifications cutanées, mais toutes les personnes atteintes d'un type de SED ne présentent pas de caractéristiques cutanées particulières. Certaines caractéristiques, comme une peau translucide, peuvent être plus difficiles à voir sur une peau brune ou noire.
Une caractéristique commune à tous les types de SED est l'hyperextensibilité cutanée, ce qui signifie que la peau peut s'étirer au-delà de la normale. Une hyperextensibilité cutanée légère peut survenir chez les personnes atteintes de tout type de SED. Une hyperextensibilité cutanée plus sévère est observée dans certains types de SED. Le type et la gravité des modifications cutanées varient selon le type et entre les individus atteints d'un même type.
Caractéristiques cutanées de chaque type de syndrome d'Ehlers-Danlos
Type d'EDS |
Caractéristiques cutanées courantes |
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SED hypermobile (SEDh) »
- peau commune Caractéristiques
- Peau douce et légèrement extensible
Cicatrices atrophiques légères
Vergetures
EDS classique (cEDS) »
- peau commune Caractéristiques
- Atteinte cutanée étendue, généralement apparente dès le plus jeune âge
- Peau très douce, extensible et fragile
- Cicatrices atrophiques sévères
- Texture de peau pâteuse
- Ecchymose facile
- Pseudotumeurs molluscoïdes
- Sphéroïdes sous-cutanés
EDS vasculaire (vEDS) »
- peau commune Caractéristiques
- Ecchymose facile
- Peau fine et translucide avec une visibilité veineuse accrue
- Vieillissement prématuré
EDS parodontal (pEDS) »
- peau commune Caractéristiques
- Hyperextensibilité cutanée
- Fragilité cutanée
- Cicatrices larges ou atrophiques
- Ecchymose facile
- Vieillissement prématuré
- Vascularisation proéminente
EDS cyphoscoliotique (kEDS) »
- peau commune Caractéristiques
- Hyperextensibilité cutanée
- Ecchymose facile
- Fragilité cutanée
- Cicatrisation retardée
EDS spondylodysplasique (SPEDS) »
- peau commune Caractéristiques
- Hyperextensibilité cutanée
- Doux et pâteux
- Peau fine et translucide
Syndrome de la cornée fragile (SCF) »
- peau commune Caractéristiques
- Peau douce, veloutée et/ou translucide
- Hyperextensibilité cutanée
Arthrochalasie SED (SEDa) »
- peau commune Caractéristiques
- Hyperextensibilité cutanée
- Cicatrices atrophiques
- Ecchymose facile
EDS musculocontractural (mcEDS) »
- peau commune Caractéristiques
- Hyperextensibilité cutanée
- Ecchymose facile
- Fragilité cutanée avec cicatrices atrophiques
- Augmentation des rides palmaires
EDS de type classique (clEDS) »
- peau commune Caractéristiques
- Hyperextensibilité cutanée et texture cutanée veloutée sans cicatrices atrophiques
- Ecchymose facile
Dermatosparaxie EDS (dEDS) »
- peau commune Caractéristiques
- Fragilité cutanée extrême avec déchirures congénitales ou postnatales
- Peau progressivement redondante, presque relâchée, avec des plis cutanés excessifs au niveau des poignets et des chevilles
- Augmentation des rides palmaires
- Ecchymoses sévères avec risque d'hématome sous-cutané
- Texture de peau douce et pâteuse
- Hyperextensibilité cutanée
- Cicatrices atrophiques
EDS myopathique (mEDS) »
- peau commune Caractéristiques
- Peau douce et pâteuse
- Cicatrices atrophiques
EDS cardio-valvulaire (cvEDS) »
- peau commune Caractéristiques
- Hyperextensibilité cutanée
- Peau douce
- Cicatrices atrophiques
- Ecchymose facile
- Cicatrisation retardée
- Peau fine

