Peau Fmanges de EDS 

Les syndromes d'Ehlers-Danlos (SED) sont un groupe de maladies héréditaires du tissu conjonctif. Présent dans tout le corps, le tissu conjonctif est un composant important de la peau. Les problèmes de tissu conjonctif peuvent entraîner des altérations cutanées. 

Les personnes atteintes du syndrome d’Ehlers-Danlos peuvent présenter des caractéristiques cutanées telles que: 

  • Hyperextensibilité cutanée
  • Fragilité cutanée 
  • Texture de peau inhabituelle 
  • Peau fine 
  • Cicatrisation retardée 
  • Cicatrices anormales 

Les personnes atteintes du syndrome d’Ehlers-Danlos peuvent présenter des caractéristiques cutanées telles que: 

  • Hyperextensibilité cutanée
  • Fragilité cutanée 
  • Texture de peau inhabituelle 
  • Peau fine 
  • Cicatrisation retardée 
  • Cicatrices anormales 

Tous les types de SED peuvent provoquer des modifications cutanées, mais toutes les personnes atteintes d'un type de SED ne présentent pas de caractéristiques cutanées particulières. Certaines caractéristiques, comme une peau translucide, peuvent être plus difficiles à voir sur une peau brune ou noire.

Une caractéristique commune à tous les types de SED est l'hyperextensibilité cutanée, ce qui signifie que la peau peut s'étirer au-delà de la normale. Une hyperextensibilité cutanée légère peut survenir chez les personnes atteintes de tout type de SED. Une hyperextensibilité cutanée plus sévère est observée dans certains types de SED. Le type et la gravité des modifications cutanées varient selon le type et entre les individus atteints d'un même type.

Caractéristiques cutanées de chaque type de syndrome d'Ehlers-Danlos 

Type d'EDS

Caractéristiques cutanées courantes

  • Hyperextensibilité cutanée 
  • Cicatrices atrophiques 
  • Ecchymose facile 
  • Peau douce, veloutée et/ou translucide (peut être plus difficile à voir sur une peau brune ou noire) 
  • Hyperextensibilité cutanée 
  • Hyperextensibilité cutanée 
  • Peau douce 
  • Cicatrices atrophiques 
  • Ecchymose facile 
  • Cicatrisation retardée 
  • Peau fine 
  • Atteinte cutanée étendue, généralement apparente dès le plus jeune âge
  • Peau très douce, extensible et fragile
  • Cicatrices atrophiques sévères
  • Texture de peau pâteuse 
  • Ecchymose facile 
  • Pseudotumeurs molluscoïdes 
  • Sphéroïdes sous-cutanés 
  • Hyperextensibilité cutanée et texture de peau veloutée sans cicatrices atrophiques 
  • Ecchymose facile 
  • Fragilité cutanée extrême avec déchirures congénitales ou postnatales 
  • Peau progressivement redondante, presque relâchée, avec des plis cutanés excessifs au niveau des poignets et des chevilles 
  • Augmentation des rides palmaires 
  • Ecchymoses sévères avec risque d'hématome sous-cutané 
  • Texture de peau douce et pâteuse 
  • Hyperextensibilité cutanée 
  • Cicatrices atrophiques 
  • Peau douce et légèrement extensible
  • Cicatrices atrophiques légères
  • Vergetures
  • Hyperextensibilité cutanée 
  • Ecchymose facile 
  • Fragilité cutanée 
  • Cicatrisation retardée 
  • Hyperextensibilité cutanée 
  • Ecchymose facile 
  • Fragilité cutanée avec cicatrices atrophiques 
  • Augmentation des rides palmaires 
  • Peau douce et pâteuse 
  • Cicatrices atrophiques 
  • Hyperextensibilité cutanée 
  • Fragilité cutanée 
  • Cicatrices larges ou atrophiques 
  • Ecchymose facile 
  • Vieillissement prématuré 
  • Vascularisation proéminente 
  • Hyperextensibilité cutanée 
  • Doux et pâteux 
  • Peau fine et translucide (peut être plus difficile à voir sur une peau brune ou noire)
  • Ecchymose facile 
  • Peau fine et translucide (peut être plus difficile à voir sur une peau brune ou noire) avec une visibilité veineuse accrue 
  • Vieillissement prématuré

SED hypermobile (SEDh) »

peau commune Caractéristiques
Peau douce et légèrement extensible
Cicatrices atrophiques légères
Vergetures

EDS classique (cEDS) »

peau commune Caractéristiques
Atteinte cutanée étendue, généralement apparente dès le plus jeune âge
Peau très douce, extensible et fragile
Cicatrices atrophiques sévères
Texture de peau pâteuse
Ecchymose facile
Pseudotumeurs molluscoïdes
Sphéroïdes sous-cutanés

EDS vasculaire (vEDS) »

peau commune Caractéristiques
Ecchymose facile
Peau fine et translucide avec une visibilité veineuse accrue
Vieillissement prématuré

EDS parodontal (pEDS) »

peau commune Caractéristiques
Hyperextensibilité cutanée
Fragilité cutanée
Cicatrices larges ou atrophiques
Ecchymose facile
Vieillissement prématuré
Vascularisation proéminente

EDS cyphoscoliotique (kEDS) »

peau commune Caractéristiques
Hyperextensibilité cutanée
Ecchymose facile
Fragilité cutanée
Cicatrisation retardée

EDS spondylodysplasique (SPEDS) »

peau commune Caractéristiques
Hyperextensibilité cutanée
Doux et pâteux
Peau fine et translucide

Syndrome de la cornée fragile (SCF) »

peau commune Caractéristiques
Peau douce, veloutée et/ou translucide
Hyperextensibilité cutanée

Arthrochalasie SED (SEDa) »

peau commune Caractéristiques
Hyperextensibilité cutanée
Cicatrices atrophiques
Ecchymose facile

EDS musculocontractural (mcEDS) »

peau commune Caractéristiques
Hyperextensibilité cutanée
Ecchymose facile
Fragilité cutanée avec cicatrices atrophiques
Augmentation des rides palmaires

EDS de type classique (clEDS) »

peau commune Caractéristiques
Hyperextensibilité cutanée et texture cutanée veloutée sans cicatrices atrophiques
Ecchymose facile

Dermatosparaxie EDS (dEDS) »

peau commune Caractéristiques
Fragilité cutanée extrême avec déchirures congénitales ou postnatales
Peau progressivement redondante, presque relâchée, avec des plis cutanés excessifs au niveau des poignets et des chevilles
Augmentation des rides palmaires
Ecchymoses sévères avec risque d'hématome sous-cutané
Texture de peau douce et pâteuse
Hyperextensibilité cutanée
Cicatrices atrophiques

EDS myopathique (mEDS) »

peau commune Caractéristiques
Peau douce et pâteuse
Cicatrices atrophiques

EDS cardio-valvulaire (cvEDS) »

peau commune Caractéristiques
Hyperextensibilité cutanée
Peau douce
Cicatrices atrophiques
Ecchymose facile
Cicatrisation retardée
Peau fine

FAQ

L'extensibilité cutanée, ou élasticité, est mesurée en pinçant et en tirant doucement sur la peau pour mesurer sa capacité d'étirement. À ce stade, le médecin peut également examiner l'épaisseur et la texture de la peau. L'extensibilité cutanée est généralement mesurée sur la face ventrale (dessous) de l'avant-bras, le dos de la main ou le cou.  

La peau est hyperextensible si elle s'étire plus que : 

  • 1.5 cm sur les avant-bras 
  • 1.5 cm sur le dos des mains 
  • 3 cm sur le cou 
  • 3 cm aux coudes 
  • 3 cm aux genoux 
  • 1 cm sur la paume de la main 

Cicatrices atrophiques Ces cicatrices se forment dans certains types de SED. Elles se forment lorsque les tissus ne se régénèrent pas correctement et que les plaies cicatrisent à un niveau inférieur, ce qui leur donne un aspect enfoncé. 

papyracé les cicatrices sont des cicatrices atrophiques qui se sont élargies jusqu'à devenir fines comme du papier. 

 

La peau translucide est due à sa finesse, ce qui rend les veines profondes plus visibles. Une peau fine et translucide est fréquente dans la population générale, en particulier chez les jeunes, les personnes âgées et les personnes à la peau très claire. Une peau translucide ne signifie pas nécessairement qu'une personne souffre d'un SED. 

Une peau très translucide apparaît le plus souvent dans les types de SED suivants : 

La cicatrisation d'une plaie est généralement obtenue en 14 à 21 jours. Un retard de cicatrisation signifie qu'une lésion cutanée met plus de temps à guérir. Tout délai supérieur à 3 à 4 semaines est considéré comme un retard de cicatrisation. Ce retard s'aggrave souvent avec l'âge. D'autres facteurs peuvent affecter le processus de cicatrisation, notamment : 

  • Fumeur 
  • Mauvais apport sanguin 
  • Diabète 
  • Médicaments 

Pour améliorer la cicatrisation de la peau, il peut être utile de : 

  • Consommez une alimentation équilibrée 
  • Évitez de fumer du tabac 
  • Éviter les nouvelles blessures pendant toutes les phases du processus de guérison 
  • Utilisez des bandages de soutien pour réduire le gonflement autour d'une plaie 
  • Contrôler étroitement la glycémie si la personne est diabétique 

Consultez un médecin si la plaie se rouvre ou s'il y a des signes d'infection, tels que : 

  • Augmentation des rougeurs 
  • Douleur accrue 
  • Pus 
  • Fever 
  • Gonflement accru 

Il est essentiel de traiter rapidement et de nettoyer correctement les nouvelles plaies afin de réduire le risque d'infection. La réparation des plaies doit minimiser la tension sur les bords de la plaie grâce à des sutures ou des pansements adhésifs. Une prise en charge post-traumatique efficace peut inclure : 

  • Protection contre les dommages causés par le soleil, qui peuvent augmenter la décoloration des cicatrices 
  • Utilisation continue de rubans adhésifs pendant 1 à 2 semaines après le retrait des sutures 
  • Packs froids 
  • Les crèmes topiques 

Si une cicatrice est déjà formée, des cosmétiques peuvent être utilisés pour améliorer son apparence. Le tatouage médical, ou le camouflage de la cicatrice, peut également être une option. 

Chaque personne atteinte du SED présente des degrés d'atteinte cutanée différents et guérit à des rythmes différents. En général, des points de suture doivent être utilisés sur toute plaie sous tension (susceptible de se déchirer). Cela signifie que la plupart des plaies nécessiteront des points de suture, en particulier les plaies profondes, irrégulières ou de plus d'un centimètre de longueur.  

Il existe de nombreuses méthodes de suture. Le chirurgien peut utiliser la technique du « point de suture horizontal interrompu » pour réduire la tension sur le bord de la plaie en cours de cicatrisation. Les points doivent être appliqués en deux couches (sutures profondes et superficielles) et laissés en place environ deux fois plus longtemps que d'habitude. 

Les petites lacérations du visage peuvent être fermées avec de la colle cutanée et des pansements adhésifs. L'utilisation d'agrafes peut être envisagée pour les plaies du cuir chevelu, les plaies profondes plus importantes et la chirurgie. 

Les personnes atteintes du syndrome d'Ehlers-Danlos ne semblent pas présenter un risque accru de réaction aux adhésifs. Cependant, certaines personnes, avec ou sans SED, réagissent à l'adhésif et peuvent provoquer une réaction locale (dermatite). Ceci peut être évité avec des solutions faibles.-pansement contre les allergies. Les pansements adhésifs puissants peuvent endommager la peau fragile lorsqu'ils sont retirés, il faut donc procéder avec précaution. 

Il peut être utile de couvrir les bords tranchants des meubles de la maison afin d'éviter les blessures causées par les chocs. Ceci est particulièrement important si vous avez un jeune enfant présentant une fragilité cutanée importante, car les jeunes enfants tombent souvent. 

Des protections peuvent être portées sur les genoux, les tibias et les coudes lorsqu'un enfant apprend à marcher. Des protège-tibias peuvent le protéger à l'école ou pendant ses loisirs. Les enfants présentant une fragilité cutanée sévère doivent être informés des risques liés aux activités brutales (chahuts) et aux sports de contact. Il est également important de les encourager à se protéger du soleil, car les dommages causés par le soleil peuvent accentuer l'apparence des cicatrices. 

Nous n'avons pas connaissance de recherches sur les conséquences des tatouages ​​et des piercings chez les personnes atteintes du syndrome d'Ehlers-Danlos. ou HSD. En général, il est préférable d'éviter denprocédures nécessaires, mais de nombreuses personnes atteintes du syndrome d'Ehlers-Danlos et HSD avoir du succèssolution ait eu piercings et tatouages. Les personnes présentant une atteinte cutanée légère peuvent ne pas en avoir. tout d'ouvrabilité obtention tatouages ​​ou piercings.d'autres personnes au atteinte cutanée plus grave peut avoir de mauvais résultats esthétiques. 

Malheureusement, il n'existe aucune preuve scientifique pour soutenir l'utilisation de suppléments pour aider la peau en cas d'EDS. 

Mopseudotumeurs luscoïdes sont des bosses spongieuses qui se forment sur des cicatrices. Ces bosses se produisent souvent dans zones qui sont facilement heurtées et cognées, comme les coudes et les genoux. Sphéroïdes sous-cutanés surviennent en raison d'un traumatisme et sont de petits amas mobiles de graisse durcie qui se forment sous la peau des bras et des jambes. Molluscoïde pseudotumeurs et ssphéroïdes sous-cutanés sont observés dans SED classique (SEDc). 

Inscrivez-vous à la liste de diffusion de la Société Ehlers-Danlos