Qu'est-ce que le HSD ?

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Hhypermobilité spectre dLes troubles musculo-squelettiques (TSS) sont des troubles du tissu conjonctif qui provoquent une hypermobilité, une instabilité, des blessures et des douleurs articulaires. D'autres problèmes, tels que la fatigue, les maux de tête, les troubles gastro-intestinaux et le dysfonctionnement autonome, sont souvent associés aux TSS.

Qu'est-ce que le hypermobilité ?

L’hypermobilité articulaire signifie que les articulations d’une personne ont une plus grande amplitude de mouvement que ce qui est attendu ou normal.

La plupart des bébés et des enfants sont naturellement très souples. Beaucoup perdent de leur souplesse en grandissant, mais l'hypermobilité persiste à l'âge adulte chez certains, jusqu'à environ 20 % des personnes. Être « souple », « flexible » ou « doublement articulé » ne pose généralement pas de problème, et pour certains, comme les danseurs ou les gymnastes, c'est même un avantage. L'hypermobilité qui ne provoque ni douleur ni autres symptômes est appelée « hypermobilité articulaire asymptomatique » et ne nécessite pas de traitement.

Ce problème survient lorsque les articulations sont non seulement hypermobiles, mais aussi instables. L'instabilité articulaire survient lorsque les os d'une articulation ne sont pas solidement maintenus en place. Cela peut entraîner des subluxations, des luxations, des entorses et d'autres blessures. L'instabilité articulaire peut provoquer des douleurs aiguës et chroniques et perturber la vie quotidienne.

L'hypermobilité et/ou l'instabilité articulaires peuvent constituer le seul problème d'une personne. Elles peuvent également faire partie d'un syndrome connu, comme les syndromes d'Ehlers-Danlos (SED), de Marfan ou de Down. Les troubles du spectre de l'hypermobilité surviennent lorsqu'une personne présente une hypermobilité articulaire symptomatique inexpliquée par d'autres affections. Une personne atteinte de HSD peut avoir pour seul problème l'instabilité articulaire ou présenter d'autres problèmes médicaux.

Qu'est-ce qu'un trouble ?

Un trouble médical est défini comme une maladie ou un état qui perturbe les fonctions physiques ou mentales normales. Si l'hypermobilité articulaire entraîne des problèmes qui perturbent le fonctionnement normal, il s'agit d'un trouble. Si l'hypermobilité articulaire n'entraîne aucun problème ni douleur, elle n'est pas considérée comme un trouble.

Qu’est-ce qu’un trouble du spectre?

Un trouble du spectre de l'autisme (TSA) désigne une affection dont le type et la gravité des symptômes varient considérablement. Par exemple, les personnes atteintes de TSA peuvent présenter des atteintes articulaires légères ou sévères. Elles peuvent également présenter un, deux ou plusieurs autres symptômes, tels que fatigue, étourdissements, constipation ou maux de tête, et ces symptômes peuvent être légers ou sévères.

Deux personnes différentes atteintes de HSD peuvent ressentir des émotions très différentes.symptômes de loyer. Par exemple, une personne atteinte de HSD peut souffrir d’une grave instabilité articulaire, de fatigue et dysfonctionnement autonome.  Une autre personne atteinte de HSD peut avoire légère instabilité articulaire mais sévère maux de tête et problèmes gastro-intestinaux. Les deux personnes vivent le HSD différemmenty, mais nl'une ou l'autre personne a « plus de HSD » que l'autre.  

Comment identifier l’hypermobilité articulaire ? 

De nombreuses personnes constatent que leurs articulations sont plus mobiles que d'autres. Un médecin ou un kinésithérapeute peut évaluer les articulations d'une personne afin de déterminer si elles sont hypermobiles. Pour certaines articulations, un goniomètre est utilisé pour mesurer leur amplitude d'extension. Un clinicien expérimenté peut déterminer si d'autres articulations bougent au-delà de l'amplitude normale.  

Une personne peut présenter une hypermobilité articulaire dans une, plusieurs ou plusieurs articulations. L'hypermobilité articulaire est classée selon les articulations touchées. 

  • Hypermobilité articulaire généralisée : hypermobilité articulaire présente dans de nombreuses articulations différentes du corps 
  • Hypermobilité articulaire périphérique : hypermobilité articulaire limitée aux mains et aux pieds 
  • Hypermobilité articulaire localisée : hypermobilité articulaire dans une seule articulation ou un groupe d'articulations dans la même zone 

Une façon d'évaluer l'hypermobilité articulaire généralisée est d'utiliser Score de Beighton, qui mesure Hypermobilité articulaire sur une échelle de 9 points. Un point est attribué pour chacune des articulations suivantes présentant une hypermobilité à l'examen : 

  1. Base de la droite 5th (auriculaire) doigt 
  2. Base de la gauche 5th (auriculaire) doigt 
  3. Base du pouce droit 
  4. Base du pouce gauche 
  5. coude droit 
  6. coude gauche 
  7. Genou droit 
  8. Genou gauche 
  9. Colonne vertébrale inférieure 

Un score de Beighton positif est tout score supérieur ou égal à 5/9 points chez les adultes, 6/9 points chez les enfants (avant la puberté) et 4/9 points chez les adultes de plus de 50 ans. 

Le score de Beighton est un bon outil de dépistage de la présence probable d'une hypermobilité articulaire généralisée. Cependant, on observe souvent une hypermobilité dans des articulations non mesurées par le score de Beighton, comme la mâchoire, le cou, les épaules, les poignets, les hanches, les chevilles, les pieds et les orteils. Dans ces situations, se fier uniquement au score de Beighton ne suffit pas. Si une personne présente une hypermobilité articulaire dans de nombreuses zones du corps, on peut également parler d'hypermobilité articulaire généralisée.   

Quels sont les types de HSD ? 

Quatre types de HSD sont décrits, en fonction du type d’hypermobilité articulaire présente. 

  • HSD généralisé (G-HSD) : HSD dans lequel une hypermobilité articulaire se produit dans tout le corps 
  • HSD périphérique (P-HSD) : HSD dans lequel l'hypermobilité articulaire est limitée aux mains et aux pieds 
  • HSD localisé (L-HSD) : HSD dans lequel l'hypermobilité articulaire se produit dans une seule articulation ou un groupe d'articulations dans la même zone 
  • HSD historique (H-HSD) : HSD dans lequel il existe des antécédents d'hypermobilité articulaire généralisée, mais sans preuve actuelle d'hypermobilité articulaire généralisée à l'examen  

Quelle est la fréquence du syndrome d’hypersensibilité (HSD) ? 

Nous ne connaissons pas actuellement la véritable prévalence du HSDOn pense qu'il s'agit d'une affection courante. (Mais malheureusement, elle n'est pas encore couramment diagnostiquée et traitée !)  

Comment le HSD est-il géré ? 

Les troubles du spectre de l'hypermobilité peuvent provoquer divers symptômes dans différentes parties du corps. Par conséquent, les personnes atteintes de HSD peuvent nécessiter la prise en charge de plusieurs professionnels de santé, spécialisés dans différentes spécialités. Il n'existe pas de traitement spécifique pour la maladie ; la prise en charge de la maladie se fait donc en fonction des symptômes de chaque individu. Les personnes atteintes de HSD peuvent présenter des symptômes très différents et réagir différemment aux différentes stratégies de prise en charge. Chaque personne doit collaborer avec son équipe soignante pour élaborer un plan de soins adapté à ses besoins. 

Comment le HSD est-il diagnostiqué ? 

Le diagnostic de HSD repose sur l'anamnèse et l'examen physique. Ce faisant, les cliniciens doivent écarter d'autres pathologies pouvant provoquer les mêmes symptômes. 

Pour qu’un diagnostic de HSD soit posé, il faut qu’il y ait des preuves que l’hypermobilité articulaire cause des problèmes et qu’il ne s’agisse pas simplement d’une caractéristique asymptomatique.

Ces problèmes incluent:  

  • Subluxations et/ou luxations articulaires 
  • Douleurs articulaires et perte de fonction articulaire 
  • Lésions articulaires, telles que déchirure du cartilage 
  • Dégénérescence articulaire précoce (pouvant, au fil du temps, entraîner une usure importante appelée arthrose) 
  • Lésions et blessures des tissus mous (ligaments/tendons) 
  • Douleur récurrente, persistante et/ou chronique 
  • Mauvaise proprioception (conscience réduite de la position/du mouvement du corps) 

D’autres problèmes qui surviennent souvent chez les personnes atteintes de HSD comprennent :  

  • Fatigue 
  • Dysfonctionnement autonome 
  • DE TÊTE DE ravitaillement 
  • Problèmes gastro-intestinaux 
  • Les troubles anxieux 

Quelles conditions doivent être exclues pour qu’une personne reçoive un diagnostic de HSD ?

Aucun test de laboratoire ni examen d'imagerie ne permet de confirmer la présence ou l'absence d'un type de HSD. Il est donc important d'exclure toute autre affection pouvant être à l'origine des symptômes, car leur prise en charge peut être différente.  

Les conditions qui doivent être exclues pour qu'un diagnostic de HSD soit posé comprennent :  

  • Les types de syndrome d'Ehlers-Danlos, en particulier le SEDh 
  • Autres troubles héréditaires du tissu conjonctif tels que le syndrome de Marfan, l'ostéogenèse imparfaite, le syndrome de Loeys-Dietz, le syndrome de Stickler, les dysplasies squelettiques 
  • Maladies rhumatismales auto-immunes du tissu conjonctif telles que le lupus et la polyarthrite rhumatoïde 
  • Affections chromosomiques telles que le syndrome de l'X fragile, le syndrome de Kabuki, le syndrome de Down 
  • Troubles neuromusculaires pouvant entraîner une instabilité des articulations, tels que la sclérose en plaques et les myopathies 

Il est possible qu'une personne diagnostiquée avec un HSD développe ultérieurement une autre maladie, comme le lupus. Dans ce cas, elle recevrait à la fois un diagnostic de HSD et de lupus. En effet, au moment du diagnostic de HSD, aucune autre explication n'était disponible pour expliquer l'hypermobilité et les symptômes de la personne. En revanche, si une personne déjà diagnostiquée avec un lupus présentait ensuite des symptômes tels que des douleurs et une instabilité articulaires, le diagnostic de HSD ne serait pas posé. En effet, il existe une autre explication à son hypermobilité et à ses symptômes (dans ce cas, le lupus). Le HSD ne peut être diagnostiqué que lorsqu'aucune autre cause n'est trouvée aux symptômes de la personne. 

Une personne atteinte de HSD peut-elle présenter les caractéristiques d’un autre trouble du tissu conjonctif ?

Scertaines personnes avec HSD ont des fonctionnalités supplémentaires de d’autres troubles héréditaires du tissu conjonctif mais ne répondant pas aux critères d’un trouble connu. Par exemple, une personne souffrant d'hypermobilité articulaire généralisée et de douleurs chroniques peut également présenter des caractéristiques d'EDS hypermobile telles que des cicatrices atrophiques, des vergetures, des hernies et un prolapsus rectal, mais elles ne répondent pas aux critères Critères diagnostiques 2017. Selon les critères actuels, cette personne recevrait un diagnostic de THS. Cependant, ses problèmes seraient pris en charge de la même manière que chez une personne atteinte d'un trouble du spectre de l'autisme. hEDS diagnostic.  

Le diagnostic de HSD peut-il changer au fil du temps ?

Le diagnostic d’une personne peut changer au fil du temps, car les personnes peuvent ressentir de nouveaux symptômes qui peuvent modifier la façon dont leur condition est classifié. Par exemple, un enfant peut être diagnostiqué avec une HSD, mais développer ultérieurement des symptômes tels qu'un prolapsus de la valve mitrale, des vergetures, des cicatrices atrophiques, des hernies et un prolapsus rectal. Il répondrait alors aux critères diagnostiques du SED hypermobile et son diagnostic passerait de HSD à hEDS. Le diagnostic d’une personne pourrait également changer à mesure que la recherche nous en apprend davantage sur les conditions liées à l’hypermobilité. 

Qu'est-ce que le syndrome d'hypermobilité articulaire ?

En 2017, les syndromes d’Ehlers-Danlos ont été reclassifié surélevées que pour les l'hypermobilité Des troubles du spectre autistique ont été introduits. Le syndrome d'hypermobilité articulaire (ou syndrome d'hypermobilité articulaire bénin) est un diagnostic obsolète qui ne devrait plus être utilisé. La plupart des personnes ayant reçu un diagnostic antérieur de syndrome d'hypermobilité articulaire sont désormais classées comme présentant l'une ou l'autre des affections suivantes : hEDS ou un type de HSD. 

Existe-t-il une différence entre HSD et hEDS ?

Puisqu'il n'existe pas encore de test diagnostique définitif pour le syndrome de HSD ou le syndrome de SEDh, il est impossible de les différencier avec certitude. Certains experts estiment que le syndrome de HSD et le syndrome de SEDh sont fondamentalement identiques, d'autres n'en sont pas certains, et d'autres encore pensent que le syndrome de HSD et le syndrome de SEDh sont des affections distinctes.  

Il est possible que le SEDh et le HSD aient des causes sous-jacentes différentes et qu'ils soient véritablement distincts l'un de l'autre et d'autres troubles.Il est également possible que le SED et le syndrome d'hypersensibilité hépatique (HSD) aient une cause sous-jacente commune et ne soient pas des affections véritablement distinctes.  

Bien qu'il soit frustrant de ne pas encore avoir toutes les réponses, ce phénomène n'est pas inhabituel. L'histoire de la médecine regorge d'exemples d'évolution des critères diagnostiques et de la distinction des affections au sein d'une même famille de troubles, à mesure que les connaissances progressent. Le groupe de travail hEDS/HSD du Consortium international sur le SED et le HSD poursuit ses recherches pour mieux comprendre ces affections.  

Actuellement, les principes et les types de prise en charge sont les mêmes pour le syndrome d'hypersensibilité à l'hSD et le syndrome d'Ehl. Ces deux affections nécessitent une sensibilisation, une reconnaissance, une validation et des soins. Il est fondamental que les cliniciens du monde entier sachent qu'il existe des stratégies de gestion pour les troubles du spectre autistique (HSD) et les troubles de l'érection (EDS) qui peuvent améliorer la vie des personnes vivant avec ces maladies.  

Série de sommets ECHO sur le syndrome d'hypermobilité (SED) : troubles du spectre de l'hypermobilité

Nous sommes ravis d’avoir accueilli le Série de sommets ECHO sur le syndrome d'hypermobilité (SED) : troubles du spectre de l'hypermobilité Un événement virtuel, le 1er avril 2023, abordera tous les aspects des troubles du spectre de l'hypermobilité (TSH) avec des présentations, des recherches et des informations de gestion par des experts de renom. Un programme complet comprenait des présentations sur des sujets tels que :

  • Types de HSD chez les enfants et les adolescents
  • Thérapie et entraînement du mouvement
  • Douleurs dentaires et faciales dans le syndrome d'hypersensibilité
  • Stratégies de style de vie et rythme personnel
  • Faire face aux symptômes autonomes

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