Le SEDc peut provoquer une variété de symptômes dans de nombreuses zones différentes du corps. Les personnes atteintes du SEDc peuvent donc avoir besoin de prestataires de soins dans plusieurs spécialités différentes pour gérer leurs soins.
Les aspects clés des soins comprennent :
Protection de la peau
Les personnes atteintes du SEDc doivent tenir compte des risques de blessures liés à leurs activités et éviter les sports de contact pour les prévenir. Des couches de vêtements supplémentaires, notamment près du corps, peuvent offrir une certaine protection.
Gestion des plaies
Les personnes atteintes du SEDc ont une peau très fragile, susceptible d'être blessée même par un traumatisme mineur. Les plaies peuvent être difficiles à suturer et cicatriser lentement. Une mauvaise cicatrisation entraîne des cicatrices larges et atrophiantes chez les personnes atteintes du SEDc. Les lésions cutanées doivent être réparées rapidement, de préférence par un chirurgien plasticien, afin de minimiser les cicatrices, d'améliorer la cicatrisation et de prévenir d'autres complications.
Les recommandations en matière de soins des plaies comprennent :
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- Les plaies doivent être fermées sans tension.
- Les plaies profondes doivent être suturées en couches.
- Plusieurs petits points de suture avec une suture fine peuvent être utilisés pour éviter la tension.
- Après la réparation, la zone de la plaie doit être immobilisée avec des Steri-Strips, du ruban adhésif (qui nécessite un retrait soigneux) ou un bandage tubulaire.
- Les sutures doivent être laissées deux fois plus longtemps que d'habitude.
protection solaire
Les personnes atteintes du SEDc peuvent remarquer un vieillissement prématuré de leur peau. Une protection solaire régulière dès le plus jeune âge peut réduire le risque de vieillissement prématuré de la peau. Une supplémentation en vitamine D peut être envisagée en raison d'une exposition réduite au soleil.
Gestion de la douleur et de la fatigue
Gestion de la douleur et sensation de fatigue devrait se concentrer sur les causes sous-jacentes et peut inclure :
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- Changements de style de vie
- Physiothérapie et exercice
- Médicaments
- Dispositifs d'assistance
- Thérapie cognitivo-comportementale
Dépistage cardiaque
Les personnes atteintes de SEDc doivent subir une échocardiographie dès le diagnostic, et tout résultat doit faire l'objet d'un suivi. Si les résultats sont normaux pendant l'enfance, l'échocardiographie doit être répétée à l'âge adulte.
Gestion de la grossesse
Des soins obstétricaux spécialisés sont recommandés pour les personnes atteintes de SEDc, et tous les professionnels de santé doivent être informés du diagnostic. Un prolapsus des organes pelviens peut survenir après l'accouchement en raison de la fragilité et de l'extensibilité des tissus. La rupture prématurée des membranes et la présentation du siège sont plus probables chez les bébés atteints de SEDc.
Soins chirurgicaux
Tous les professionnels de santé impliqués dans les soins d'une personne doivent être informés de son diagnostic de SEDc. Les plaies chirurgicales peuvent bien cicatriser si l'on prend soin de suturer sans tension. Lors des interventions chirurgicales, les écarteurs autostatiques doivent être utilisés avec précaution, car une rétraction excessive peut provoquer des déchirures tissulaires et des hématomes. La chirurgie peut être difficile en raison de la fragilité des tissus.
Considérations gastro-intestinales
Les procédures telles que l’endoscopie et la coloscopie doivent être réalisées avec soin et en tenant compte du diagnostic en raison d’un risque potentiellement accru de saignement des muqueuses, de fragilité des tissus et de perforation.
Conseil génétique
Le SEDc se transmet selon un mode autosomique dominant. Les personnes atteintes de SEDc ont donc 50 % de chances de transmettre la maladie à chacun de leurs enfants. Les personnes atteintes de SEDc et leurs partenaires pourraient avoir intérêt à discuter de ce que cela implique pour eux avec un conseiller en génétique lorsqu'ils envisagent d'avoir des enfants.
Assistance
Un soutien en santé mentale peut être bénéfique pour toute personne souffrant d'une maladie chronique. Il existe de nombreuses façons d'obtenir un soutien en santé mentale, notamment auprès de médecins, de thérapeutes, d'associations caritatives et de groupes de soutien. La Société Ehlers-Danlos propose groupes de soutien virtuels pour les personnes atteintes de tous types de SED et de HSD.
