Pele Falimentos de EDS 

As síndromes de Ehlers-Danlos (SED) são um grupo de doenças hereditárias do tecido conjuntivo. O tecido conjuntivo é encontrado em todo o corpo e é um componente importante da pele. Problemas com tecido conjuntivo podem causar alterações na pele. 

Pessoas com EDS podem apresentar características de pele como: 

  • Hiperextensibilidade da pele
  • Fragilidade da pele 
  • Textura de pele incomum 
  • Pele fina 
  • Cicatrização retardada de feridas 
  • Cicatrizes anormais 

Pessoas com EDS podem apresentar características de pele como: 

  • Hiperextensibilidade da pele
  • Fragilidade da pele 
  • Textura de pele incomum 
  • Pele fina 
  • Cicatrização retardada de feridas 
  • Cicatrizes anormais 

Todos os tipos de SED podem causar alterações na pele, mas nem todos com um tipo de SED apresentam características cutâneas. Algumas características, como pele translúcida, podem ser mais difíceis de serem observadas em peles morenas ou negras.

Uma característica observada em todos os tipos de SED é a hiperextensibilidade da pele, o que significa que a pele pode se esticar além da faixa normal. Hiperextensibilidade leve da pele pode ocorrer em pessoas com qualquer tipo de SED. Hiperextensibilidade mais grave da pele é observada em certos tipos de SED. O tipo e a gravidade das alterações cutâneas variam de acordo com o tipo e entre indivíduos com o mesmo tipo.

Características da pele de cada tipo de EDS 

Tipo de EDS

Características comuns da pele

  • Hiperextensibilidade da pele 
  • Cicatrizes atróficas 
  • Fácil contusões 
  • Pele macia, aveludada e/ou translúcida (pode ser mais difícil de ver em pele morena ou negra) 
  • Hiperextensibilidade da pele 
  • Hiperextensibilidade da pele 
  • Pele macia 
  • Cicatriz atrófica 
  • Fácil contusões 
  • Cicatrização retardada de feridas 
  • Pele fina 
  • Envolvimento extenso da pele, geralmente aparente desde muito jovem
  • Pele muito macia, elástica e frágil
  • Cicatriz atrófica grave
  • Textura de pele pastosa 
  • Fácil contusões 
  • Pseudotumores moluscoides 
  • Esferoides subcutâneos 
  • Hiperextensibilidade da pele e textura aveludada da pele sem cicatriz atrófica 
  • Fácil contusões 
  • Fragilidade extrema da pele com lacerações congênitas ou pós-natais 
  • Pele progressivamente redundante, quase flácida, com dobras cutâneas excessivas nos pulsos e tornozelos 
  • Aumento do enrugamento palmar 
  • Hematomas graves com risco de hematoma subcutâneo 
  • Textura da pele macia e pastosa 
  • Hiperextensibilidade da pele 
  • Cicatrizes atróficas 
  • Pele macia e levemente elástica
  • Cicatriz atrófica leve
  • Estrias
  • Hiperextensibilidade da pele 
  • Fácil contusões 
  • Fragilidade da pele 
  • Cicatrização retardada de feridas 
  • Hiperextensibilidade da pele 
  • Fácil contusões 
  • Fragilidade da pele com cicatrizes atróficas 
  • Aumento do enrugamento palmar 
  • Pele macia e pastosa 
  • Cicatriz atrófica 
  • Hiperextensibilidade da pele 
  • Fragilidade da pele 
  • Cicatriz larga ou atrófica 
  • Fácil contusões 
  • Envelhecimento prematuro 
  • Vasculatura proeminente 
  • Hiperextensibilidade da pele 
  • Macio e pastoso 
  • Pele fina e translúcida (pode ser mais difícil de ver em pele morena ou negra)
  • Fácil contusões 
  • Pele fina e translúcida (pode ser mais difícil de ver em pele morena ou negra) com maior visibilidade venosa 
  • Envelhecimento prematuro

EDS hipermóvel (hEDS) »

Pele comum características
Pele macia e levemente elástica
Cicatriz atrófica leve
Estrias

EDS clássico (cEDS) »

Pele comum características
Envolvimento extenso da pele, geralmente aparente desde muito jovem
Pele muito macia, elástica e frágil
Cicatriz atrófica grave
Textura de pele pastosa
Fácil contusões
Pseudotumores moluscoides
Esferoides subcutâneos

EDS vascular (vEDS) »

Pele comum características
Fácil contusões
Pele fina e translúcida com maior visibilidade venosa
Envelhecimento prematuro

EDS periodontal (pEDS) »

Pele comum características
Hiperextensibilidade da pele
Fragilidade da pele
Cicatriz larga ou atrófica
Fácil contusões
Envelhecimento prematuro
Vasculatura proeminente

EDS cifoescoliótico (kEDS) »

Pele comum características
Hiperextensibilidade da pele
Fácil contusões
Fragilidade da pele
Cicatrização retardada de feridas

EDS espondilodisplásico (spEDS) »

Pele comum características
Hiperextensibilidade da pele
Macio e pastoso
Pele fina e translúcida

Síndrome da córnea frágil (BCS) »

Pele comum características
Pele macia, aveludada e/ou translúcida
Hiperextensibilidade da pele

Artrocalasia EDS (aEDS) »

Pele comum características
Hiperextensibilidade da pele
Cicatrizes atróficas
Fácil contusões

EDS musculocontratural (mcEDS) »

Pele comum características
Hiperextensibilidade da pele
Fácil contusões
Fragilidade da pele com cicatrizes atróficas
Aumento do enrugamento palmar

EDS tipo clássico (clEDS) »

Pele comum características
Hiperextensibilidade da pele e textura aveludada da pele sem cicatrizes atróficas
Fácil contusões

Dermatosparaxia EDS (dEDS) »

Pele comum características
Fragilidade extrema da pele com lacerações congênitas ou pós-natais
Pele progressivamente redundante, quase flácida, com dobras cutâneas excessivas nos pulsos e tornozelos
Aumento do enrugamento palmar
Hematomas graves com risco de hematoma subcutâneo
Textura da pele macia e pastosa
Hiperextensibilidade da pele
Cicatrizes atróficas

EDS miopático (mEDS) »

Pele comum características
Pele macia e pastosa
Cicatriz atrófica

EDS valvular cardíaco (cvEDS) »

Pele comum características
Hiperextensibilidade da pele
Pele macia
Cicatriz atrófica
Fácil contusões
Cicatrização retardada de feridas
Pele fina

Perguntas Frequentes

A extensibilidade da pele, ou elasticidade da pele, é medida beliscando e puxando suavemente a pele para medir a distância que ela pode esticar. Nesse momento, o médico também pode examinar a espessura e a textura da pele. A extensibilidade da pele geralmente é medida na parte ventral (parte inferior) do antebraço, no dorso da mão ou no pescoço.  

A pele é hiperextensível se ela se estica mais que: 

  • 1.5 cm nos antebraços 
  • 1.5 cm no dorso das mãos 
  • 3 cm no pescoço 
  • 3 cm nos cotovelos 
  • 3 cm nos joelhos 
  • 1 cm na palma da mão 

Cicatrizes atróficas ocorrem em alguns tipos de SED. Essas cicatrizes se formam quando o tecido não se regenera corretamente e as feridas cicatrizam em um nível mais baixo, fazendo com que pareçam afundadas. 

Papiráceo cicatrizes são cicatrizes atróficas que se alargaram até se tornarem finas como papel. 

 

A pele translúcida ocorre porque a pele é fina, o que torna as veias mais profundas mais visíveis. Pele fina e translúcida é frequentemente vista na população em geral, especialmente em jovens, idosos e pessoas com tons de pele muito claros. Pele translúcida não significa necessariamente que uma pessoa tenha algum tipo de SED. 

Pele muito translúcida ocorre mais comumente nestes tipos de EDS: 

A cicatrização de feridas geralmente ocorre em 14 a 21 dias. A cicatrização tardia significa que uma lesão na pele leva mais tempo para cicatrizar. Qualquer período superior a 3 a 4 semanas seria considerado cicatrização tardia. A cicatrização tardia costuma piorar com a idade. Outros fatores que podem afetar o processo de cicatrização incluem: 

  • Fumar 
  • Suprimento sanguíneo deficiente 
  • Diabetes 
  • Medicamentos 

Para melhorar a cicatrização da pele, pode ser útil: 

  • Consuma uma dieta bem balanceada 
  • Evite fumar tabaco 
  • Evite novas lesões durante todas as fases do processo de cicatrização 
  • Use bandagens de suporte para reduzir o inchaço ao redor de uma ferida 
  • Controle rigorosamente o açúcar no sangue se a pessoa for diabética 

Procure atendimento médico se a ferida reabrir ou se houver sinais de infecção, como: 

  • Aumento da vermelhidão 
  • Aumento da dor 
  • pus 
  • Febre 
  • Aumento do inchaço 

É essencial tratar e limpar adequadamente feridas recentes o mais rápido possível para reduzir o risco de infecção. O reparo da ferida deve minimizar a tensão nas bordas, utilizando suturas ou tiras adesivas. O manejo pós-lesão eficaz pode incluir: 

  • Proteção contra danos solares, que podem aumentar a descoloração das cicatrizes 
  • Uso contínuo de fitas adesivas por 1 a 2 semanas após a remoção da sutura 
  • Pacotes legais 
  • cremes tópicos 

Se uma cicatriz já estiver formada, cosméticos podem ser usados ​​para melhorar sua aparência. Tatuagem médica, ou camuflagem de cicatriz, também pode ser uma opção. 

Cada pessoa com SED apresenta diferentes graus de envolvimento da pele e cicatriza em ritmos diferentes. Geralmente, pontos devem ser aplicados em qualquer ferida sob tensão (com probabilidade de se romper). Isso significa que a maioria das feridas exigirá pontos, especialmente feridas profundas, irregulares ou com mais de 1 centímetro de comprimento.  

Existem vários métodos de aplicação de pontos. O cirurgião pode usar uma técnica de "sutura horizontal em colchão interrompida" para ajudar a reduzir a tensão na borda da ferida em cicatrização. Os pontos devem ser aplicados em duas camadas (sutura profunda e superficial) e deixados por aproximadamente o dobro do tempo que normalmente duram. 

Pequenas lacerações no rosto podem ser fechadas com cola para pele e tiras adesivas. Grampos podem ser considerados para feridas no couro cabeludo, feridas profundas maiores e cirurgia. 

Pessoas com SDE não parecem ter maior risco de reagir a adesivos. No entanto, algumas pessoas, com ou sem EDS, são reativos ao material adesivo e podem desenvolver uma reação local (dermatite). Isso pode ser evitado com baixa-curativo para alergia. Curativos adesivos fortes podem danificar a pele frágil quando removidos, portanto, isso deve ser feito com cuidado. 

Pode ser útil cobrir as bordas afiadas dos móveis da casa para evitar ferimentos causados ​​por batidas. Isso é particularmente importante se você tiver uma criança pequena com pele muito frágil, pois crianças pequenas caem com frequência. 

Almofadas podem ser usadas sobre os joelhos, canelas e cotovelos quando a criança está aprendendo a andar. Caneleiras podem fornecer proteção quando a criança está na escola ou brincando. Crianças com pele frágil e grave devem ser orientadas sobre os riscos de participar de atividades agressivas (brincadeiras com cavalos) e esportes de contato. Também é importante incentivar a proteção solar, pois os danos causados ​​pelo sol podem aumentar o aparecimento de cicatrizes. 

Não temos conhecimento de pesquisas sobre os resultados de tatuagens e piercings em pessoas com EDS ou HSD. Em geral, é melhor evitar desnprocedimentos necessários, mas a muitas pessoas com EDS e HSD ter sucessototalmente tinha piercings e tatuagens. Pessoas com envolvimento leve da pele podem não ter qualquer problemas obtendo tatuagens ou piercings. Ooutras pessoas com as envolvimento mais grave da pele pode ter resultados estéticos ruins. 

Infelizmente, não há evidências científicas que apoiem o uso de suplementos para ajudar a pele na SDE. 

Mopseudotumores lluscoides são caroços esponjosos que se formam sobre cicatrizes. Esses caroços frequentemente ocorrem em áreas que são facilmente derrubadas e batidas, como cotovelos e joelhos. Esferoides subcutâneos surgem devido a traumas e são pequenos nódulos móveis de gordura endurecida que se formam sob a pele dos braços e pernas. Molusco pseudotumores e sesferoides ubcutâneos são observados em EDS clássica (EDC). 

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