PARA INEXPERTOS
Alan Hakim, Inge De Wandele, Chris O’Callaghan, Alan Pocinki y Peter Rowe, adaptado por Benjamin Guscott
El cansancio persistente, o fatiga crónica, contribuye a una mala calidad de vida, en lo que a salud se refiere, en pacientes con síndromes de Ehlers-Danlos (SED, o EDS por sus siglas en inglés), y presenta síntomas que coinciden con los de una enfermedad conocida como síndrome de fatiga crónica (SFC). Algunas personas con SFC probablemente padecen de algún tipo de SED que no ha sido identificado. Para comprobar si hay fatiga crónica en SED, hace falta realizar un estudio y una serie de pruebas de manera cuidadosa. Muchos problemas pueden contribuir a la fatiga en SED, como la dificultad para dormir, el dolor a largo plazo y que el cuerpo se acostumbre a la inactividad. Aunque no existe un solo tratamiento farmacológico para la fatiga, hay muchas medicaciones que pueden ayudar. El tratamiento debe incluir una revisión médica para saber si hay problemas físicos comunes en SED, y puede implicar una terapia especializada enfocada sobre todo en métodos que impidan que el cuerpo se acostumbre a la inactividad. Además de gestionar los síntomas, el tratamiento para la fatiga en el SED también debe enfocarse en mantener las habilidades existentes, proporcionar ayuda, comprobar si hay nuevos problemas y valorar nuevos tratamientos posibles.
Introducción
El cansancio, o fatiga, se considera crónica si perdura durante más de seis meses. Asimismo, la fatiga persistente y sus efectos en la actividad y la calidad de vida describen una enfermedad llamada síndrome de fatiga crónica (SFC), también conocida como encefalomielitis miálgica (EM). La fatiga puede ser un síntoma principal en el síndrome de Ehlers-Danlos hiperlaxo (SEDh). Los médicos pueden diagnosticar erróneamente SFC a personas que realmente tienen SEDh, lo que hace que el tratamiento no sea tan bueno como debería. No se han llevado a cabo estudios importantes o de alta calidad que examinen el tratamiento de la fatiga en SED, y las pocas publicaciones que ofrecen asesoramiento al respecto se basan en pequeños estudios o en opiniones de expertos. Aunque no hay ninguna definición específica para la fatiga crónica en SEDh, se podría definir de la siguiente manera: fatiga persistente o recurrente, presente durante más de seis meses, sin explicación por parte de otras enfermedades y que no es el resultado de un esfuerzo continuado, que no se alivia sustancialmente a base de descanso y que causa dificultades a la hora de llevar un nivel normal de actividad.
Causas de la fatiga
Debe tomarse nota de los factores que empeoran o mejoran la fatiga, de la alteración del sueño, de las cosas que causan estrés y de cómo el paciente considera que esto afecta a su bienestar. El bienestar mental debe considerarse como causa y resultado de los problemas del paciente. Dado que la fatiga es un síntoma tan común en enfermedades no relacionadas con SEDh, es muy importante que se extraiga toda la información relevante y se realice un reconocimiento físico exhaustivo.
Es común encontrar en SEDh las siguientes causas de la fatiga: mala calidad del sueño, dolor crónico, costumbre del cuerpo a la inactividad, problemas asociados a estar de pie (desmayos, presión arterial baja o frecuencia cardíaca rápida), problemas en el sistema digestivo (incapacidad para absorber suficientes nutrientes de la comida), producción excesiva de orina durante la noche, ansiedad o depresión, dolores de cabeza y migrañas. La fatiga crónica puede ser causada por otros factores. Los signos que indican una afección grave y distinta que necesita atención incluyen: pérdida de peso, agrandamiento de ganglios linfáticos (que al tacto son como protuberancias debajo de la piel, normalmente en el cuello, las axilas y la ingle), temperatura alta y sudores nocturnos, articulaciones rojas e inflamadas, cambios en el color de la piel y una edad más tardía al inicio de la enfermedad.
Gestión y cuidados
No existe una única forma ideal para evaluar pacientes con fatiga. La fatiga puede deberse a otro problema, y es el impacto de este lo que supone el verdadero problema. Los cuestionarios son una herramienta que se utiliza para investigar la fatiga, pero tal vez lo más importante sea la información obtenida de los pacientes que registran sus propias actividades diarias, su función general y su discapacidad. Estos registros de actividad pueden servir como punto de partida para que los pacientes establezcan metas y juzguen sus mejorías alcanzando dichos objetivos. Ahora se dispone de dispositivos electrónicos personales para medir la actividad y éstos pueden ser útiles para supervisar el esfuerzo físico.
Consejos y tratamiento
El doctor debe trabajar junto con el paciente y sus cuidadores. El compromiso con la familia es especialmente importante para la gente joven y para esas personas que padecen de fatiga severa. El paciente y su doctor deben compartir las decisiones que se tomen con respecto a las causas, el efecto y las etapas del control para la fatiga. Estas decisiones pueden ser las siguientes: entender la necesidad de excluir otras enfermedades del diagnóstico, reconocer la realidad y la repercusión de la dolencia, fijar metas realistas en cuanto a la mejoría y estar preparado para los reveses o recaídas. Otros aspectos incluyen explorar la variedad de tratamientos y de enfoques disponibles. El doctor puede tener un papel de apoyo para realizar solicitudes de ayuda, tal como beneficios financieros y asistencia social, proporcionando evidencia médica o contestando las preguntas del asesor.
Los tratamientos se basan en abordar los problemas fundamentales y pueden incluir medicaciones dirigidas a diversos problemas o bien cambios en la forma de vida del paciente. Tanto los doctores como los pacientes deben tener en cuenta que hay gente que no muestra respuestas significativas a la terapia. Los pacientes con condiciones de discapacidad prolongadas son propensos al sentimiento de abandono y pueden ser vulnerables a terapias no convencionales o a la explotación. El apoyo y la orientación a largo plazo por parte del doctor pueden ser muy importantes.
Mantener la independencia
El material y las adaptaciones disponibles (incluyendo, si fuera necesario, una silla de ruedas) se deben tener en cuenta, ya que pueden ayudar a ganar más independencia y a mejorar la calidad de vida. La interrupción de la educación o del trabajo puede ser dañina y se debe tratar temprano. El doctor, con el consentimiento de su paciente, debe asistirle y aconsejarle sobre su aptitud para el trabajo y la educación, y sobre los ajustes o las adaptaciones que sean necesarios.
Métodos de tratamiento
La gestión del sueño, el descanso y la relajación son factores clave, ya que los problemas del sueño pueden empeorar la fatiga. A continuación proponemos algunos consejos: evitar la cafeína y la nicotina antes de acostarse, hacer ejercicio durante el día, evitar comidas copiosas, y evitar también el malestar emocional y la preocupación por problemas de cualquier tipo antes de acostarse. Escuchar música tranquila y leer puede servir de ayuda, y deben evitarse actividades relacionadas con pantallas, como ver la televisión. La cama debe ser cómoda y la habitación oscura y tranquila. Durante el día, el ejercicio y la exposición a la luz natural también pueden ayudar. El dolor a largo plazo también debe ser controlado, al igual que otras preocupaciones médicas que puedan perturbar el sueño, como una frecuencia cardíaca rápida, problemas de respiración y trastornos de ansiedad.
Los medicamentos recetados como parte del tratamiento y del descanso pueden ayudar a dormir. Pueden introducirse periodos de descanso, pero debe haber un cierto nivel de actividad para así evitar luego un esfuerzo excesivo. Las técnicas de relajación pueden ayudar en el control del dolor, en los problemas para dormir y en el estrés o la ansiedad. Es importante que los pacientes descansen cuando se sientan fatigados y que no intenten forzarse durante los períodos de fatiga. Las técnicas comunes de relajación incluyen: relajación muscular progresiva (que se basa en tensar y relajar lentamente cada grupo de músculos) y visualización (imaginar un entorno tranquilo y posteriormente centrarse en respirar de una manera controlada y relajada, reduciendo el ritmo cardíaco). Otras técnicas son las siguientes: masajes, meditación, yoga, musicoterapia o terapia artística. Tanto la terapia de ejercicio gradual como la gestión de las actividades diarias es importante, pero los problemas en las articulaciones pueden suponer una limitación. El ejercicio gradual puede ser beneficioso y mejora el bienestar físico y mental. Los principales objetivos, en lo que respecta al SEDh, son prevenir el deterioro físico sin causar lesiones y controlar el dolor. La terapia de ejercicio gradual debe proporcionarla un terapeuta o instructor con la formación adecuada. Recomendaciones como «haz más ejercicio» sin un buen asesoramiento no son útiles, y ejercicios desestructurados o sin supervisión pueden empeorar los síntomas, como puede hacerlo también un aumento muy elevado de actividad. Las instrucciones deben basarse en la actividad y en los objetivos actuales del paciente.
Planear y revisar bien la actividad puede evitar ciclos de altibajos. El ejercicio debe ser sostenible, ya que pueden pasar semanas, meses o incluso años hasta llegar a alcanzar los objetivos. Los síntomas pueden aumentar durante unos días (por ejemplo, la rigidez y la fatiga), pero es algo normal. La gestión de la actividad puede incluir: aumentar las tareas difíciles o exigentes con el paso del tiempo y planificar bien el día para permitir una variedad de actividad, descanso y sueño. A través de un método llamado terapia cognitivo-conductual (TCC), el paciente puede aspirar a mantener o mejorar capacidades y a manejar el impacto físico y emocional de sus síntomas. A la gente con fatiga se le debe ofrecer un programa individualizado pero proporcionado únicamente por parte de alguien con una formación adecuada en TCC.
Aspectos a tener en cuenta
No hay suficiente información sobre la fatiga en el SEDh. Tampoco está claro cuántos pacientes diagnosticados con SFC realmente tienen SEDh. Hacen falta ensayos clínicos para mejorar la salud y para evaluar el efecto de los tratamientos. La influencia de la salud mental en el tratamiento tampoco está clara.
Este artículo es una adaptación de: Hakim A, De Wandele I, O’Callaghan C, Pocinki A, Rowe P. (2017). Chronic fatigue in Ehlers-Danlos syndrome-Hypermobile type. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet 175C:175-180. http://bit.lv/2EVvoMF
