¿Qué es TEH?

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Los trastornos del espectro de hiperlaxitud o hipermovilidad (TEH, y en inglés, Hypermobility Spectrum Disorders (TEH)) son trastornos del tejido conectivo que causan hiperlaxitud, inestabilidad, lesión y dolor articular. Otros problemas como dolores de cabeza, problemas gastrointestinales, disfunción autonómica y fatiga se ven a menudo como parte de TEH.

¿Qué es la hiperlaxitud o hipermovilidad?

La hiperlaxitud o hipermovilidad articular significa que las articulaciones de una persona tienen una mayor amplitud de movimiento de lo esperado o de lo normal.

La mayoría de los bebés y niños son naturalmente muy flexibles. Muchas personas se vuelven menos flexibles a medida que crecen, pero la hipermovilidad continua hasta la adultez para algunos, hasta alrededor de 20% de las personas. Ser “flexible” o “doble articulado” no es normalmente un problema y para algunos, como bailarinas y gimnastas, es una ventaja. La hipermovilidad que no causa dolor u otros síntomas se refiere como “hiperlaxitud articular asintomática” y no necesita ser tratado.

El problema ocurre cuando las articulaciones además de hipermóviles son inestables. La inestabilidad articular ocurre cuando los huesos de una articulación no se mantienen en su lugar de forma segura. Esto puede llevar a las subluxaciones articulares, dislocaciones, esguinces y otras lesiones. La inestabilidad articular puede causar dolor agudo y crónico e interferir con la vida diaria.

La hiperlaxitud y/o la inestabilidad articular puede ser el único problema de la persona. También puede ocurrir como parte de un síndrome, como un tipo de los Síndrome de Ehlers-Danlos (SED), Síndrome de Marfan, o Síndrome de Down. Los Trastornos del Espectro de Hipermovilidad ocurren cuando una persona tiene la hiperlaxitud articular sintomática que no puede explicarse por otras enfermedades. Una persona con TEH puede tener la inestabilidad articular como su única preocupación o puede tener otros problemas médicos también.

¿Qué es un trastorno?

Un trastorno médico se define como una enfermedad o condición que interrumpe las funciones físicas o mentales normales. Si la hipermovilidad articular causa problemas que interrumpen la función normal, es un trastorno. Si no causa problemas ni dolor, no se considera un trastorno.

¿Qué son trastornos del espectro?

Un trastorno del espectro se refiere a una afección que tiene una amplia variación tanto del tipo como de la gravedad de síntomas que experimentan las personas. Por ejemplo, personas con TEH pueden tener una afectación articular leve o grave. También pueden experimentar otros síntomas como mareos, estreñimiento, dolores de cabeza, o fatiga, y cualquier de estos problemas puede ser leve o grave.

Dos personas distintas con TEH pueden experimentar síntomas muy diferentes. Por ejemplo, una persona con TEH puede tener inestabilidad articular grave, disfunción autonómica y fatiga. Otra persona con TEH puede tener inestabilidad articular leve, pero dolores de cabeza graves y problemas gastrointestinales. Ambas personas experimentan diferentes síntomas de TEH, ninguna tiene “más TEH” que la otra.

¿Cómo se identifica la hiperlaxitud articular?

Muchas personas reconocen que sus articulaciones pueden moverse más que las de otras personas. Un doctor o un fisioterapeuta puede evaluar las articulaciones para determinar si una persona es hiperlaxa. Para algunas articulaciones, se utiliza una herramienta llamada goniómetro para medir hasta dónde puede extenderse la articulación. Un médico clínico experimentado puede determinar si otras articulaciones se mueven más que el rango normal.

Personas pueden tener la hipermovilidad articular en una, algunas, o muchas de sus articulaciones. La hiperlaxitud articular se clasifica por cuales articulaciones son afectadas.

  • Hipermovilidad articular generalizada: se presenta en muchas diferentes articulaciones por todo el cuerpo.
  • Hipermovilidad articular periférica: limitada a las manos y los pies.
  • Hipermovilidad articular localizada: en una sola articulación o en un grupo de articulaciones en la misma área del cuerpo.

Una forma de evaluar la hiperlaxitud articular generalizada es con la puntuación Beighton, que se mide en una escala de 9 puntos. Uno de esos puntos se da para cada una de las siguientes articulaciones que muestra la hipermovilidad en el examen:

  1. La base del quinto dedo meñique derecho.
  2. La base del quinto dedo meñique izquierdo.
  3. La base del pulgar derecho.
  4. La base del pulgar izquierdo.
  5. El codo derecho
  6. El codo izquierdo
  7. La rodilla derecha
  8. La rodilla izquierda
  9. La columna vertebral baja

Una puntuación Beighton positiva es cualquier puntuación mayor o igual a 5/9 puntos en adultos, 6/9 puntos en niños (antes de la pubertad), y 4/9 puntos en adultos mayores de 50 años.

La punctuation Beighton es una buena herramienta de detección para la presencia probable de la hipermovilidad articular generalizada. Sin embargo, personas a menudo tienen hiperlaxitud en articulaciones no medidas por la puntuación Beighton, como la mandíbula, el cuello, los hombros, las muñecas, las caderas, los tobillos, los pies y dedos de los pies. En estas situaciones, solo contar con la puntuación Beighton no es suficiente. Si una persona tiene hipermovilidad articular en muchas áreas diferentes del cuerpo esto puede también ser clasificado como hiperlaxitud articular generalizada.

¿Qué son los tipos de TEH?

Cuatro tipos de TEH se describen basados en el tipo de la hipermovilidad articular que está presente.

  • TEH Generalizado (TEH-G): TEH en el cual la hipermovilidad articular ocurre por todo el cuerpo.
  • TEH Periférico (TEH-P): TEH en el cual la hipermovilidad articular es limitada a las manos y los pies.
  • TEH localizado (TEH-L): TEH en el cual la hipermovilidad articular está en una sola articulación o en un grupo de articulaciones en la misma área del cuerpo.
  • TEH Histórico (TEH-H): TEH en el cual hay una historia de la hipermovilidad articular generalizada, pero sin evidencia actual de la hipermovilidad articular generalizada por examen.
Tipo de TEH Tipo de hiperlaxitud Ubicación de la hiperlaxitud
TEH Generalizado (TEH-G) Hipermovilidad articular generalizada Por todo el cuerpo
TEH Periférico (TEH-P) Hipermovilidad articular periférica Manos y/o pies
TEH Localizado (TEH-L) Hipermovilidad articular localizada Una sola articulación o en un grupo de articulaciones en la misma área del cuerpo
TEH Histórico (TEH-H) Historia de hipermovilidad articular generalizada Historia de hipermovilidad articular por todo el cuerpo

¿Qué tan común es TEH?

No sabemos actualmente la verdadera prevalencia de TEH. Se cree que es una condición común, pero, desafortunadamente, no es comúnmente diagnosticada ni tratada.

Para más información sobre la prevalencia de TEH, lea aquí.

¿Cómo se maneja TEH?

Los trastornos del espectro de hiperlaxitud o hipermovilidad pueden causar una variedad de síntomas en diferentes áreas del cuerpo. Por eso, personas con TEH pueden requerir múltiples proveedores en especialidades diferentes para administrar cuidado. No hay tratamientos específicos para TEH, solo se puede cuidar cada síntoma del individuo. Personas con TEH pueden tener síntomas muy diferentes y responder diferentemente a estrategias degestión. Cada persona debe trabajar con su equipo de atención para desarrollar un plan médico de cuidado que satisfaga sus necesidades.

¿Cómo se diagnostica TEH?

TEH se diagnostica por el historial médico y el examen físico. Durante el proceso, los médicos clínicos necesitan descartar otras condiciones que pueden causar los mismos síntomas.

Para ser diagnosticado con TEH, debe haber evidencia de que la hiperlaxitud articular está causando problemas y que no es simplemente una característica asintomática de la enfermedad. Estos problemas incluyen:

  • Subluxaciones y/o dislocaciones articulares
  • Dolor articular y pérdida de la función articular
  • Daño articular, como un desgarro de cartílago
  • Deterioro temprano de las articulaciones (que puede conducir con el tiempo al desgaste significativo llamado osteoartritis)
  • Daño o lesión al tejido blando (ligamento/tendón)
  • Dolor que es recurrente, persistente, o crónico
  • Propiocepción deficiente (disminución de la conciencia de la posición o el movimiento del cuerpo)

Otros problemas que ocurren a menudo en personas con TEH incluyen:

  • Fatiga
  • Disfunción autonómica
  • Dolores de cabeza
  • Problemas gastrointestinales
  • Trastornos de ansiedad

¿Qué condiciones deben descartarse para que una persona sea diagnosticada con TEH?

No existe una prueba de laboratorio o un estudio de imágenes que pueda probar si alguien tiene o no tiene un tipo de TEH. Por eso, es importante descartar otras condiciones que puedan estar causando los síntomas de una persona porque la administración de esas condiciones puede ser diferente.

Las condiciones que tienen que ser descartadas para darse el diagnóstico de TEH incluyen:

  • Los tipos de síndrome de Ehlers-Danlos, especialmente SEDh.
  • Otros trastornos hereditarios del tejido conectivo como el síndrome de Marfan, la Osteogenesis Imperfecta, el síndrome de Loeys-Dietz, el síndrome de Stickler, y la Displasia Esquelética.
  • Trastornos autoinmunes reumáticos del tejido conectivo como el Lupus y la artritis reumatoide
  • Condiciones cromosómicas como el síndrome de Fragile X, el síndrome de Kabuki, y el síndrome de Down.
  • Trastornos neuromusculares que pueden causar las articulaciones volverse inestables, como la Esclerosis Múltiple (MS) y otras miopatías.

Es posible que alguien diagnosticado con TEH desarrolle otra condición en el futuro, como el lupus. En este caso, la persona tendría ambos diagnósticos de TEH y lupus. Esto es porque en el momento del diagnóstico, no había otra explicación para la hipermovilidad y los síntomas de la persona. Sin embargo, si alguien que ya tiene un diagnóstico de lupus desarrolla síntomas como el dolor articular y la inestabilidad, no se diagnosticará de TEH. Esto es porque hay otra explicación para la hipermovilidad y los otros síntomas (en este caso, el lupus). TEH solo puede ser diagnosticado cuando ninguna otra causa de los síntomas de una persona puede encontrarse.

¿Puede una persona con TEH tener características de otro trastorno del tejido conectivo?

Algunas personas con TEH tienen características adicionales de otros trastornos hereditarios del tejido conectivo, pero no cumplen con los criterios de ningún trastorno conocido. Por ejemplo, alguien con hipermovilidad articular generalizada y dolor crónico puede también tener características del tipo de SED hipermóvil (SEDh) como las cicatrices atróficas, estrías, hernias, y el prolapso rectal, pero no cumple con los criterios diagnósticos de 2017 para SEDh. Según los criterios actuales, esta persona se diagnosticaría con TEH. Sin embargo, los problemas que tiene se manejarían en la misma forma como en alguien con un diagnóstico de SEDh.

¿Puede cambiar el diagnostico de TEH con el tiempo?

El diagnóstico de una persona puede cambiar con el tiempo, a medida que la persona puede experimentar síntomas nuevos que pueden cambiar la clasificación de su condición. Por ejemplo, un niño puede diagnosticarse con TEH, pero entonces luego desarrolla características como prolapso de la válvula mitral, estrías, cicatrices atróficas, hernias y prolapso rectal. El niño entonces cumpliría los criterios diagnósticos para SED hipermóvil (SEDh) y su diagnosis cambiaría de TEH a SEDh. La diagnosis de una persona también puede cambiar a medida que la investigación futura nos diga más sobre las condiciones relacionadas a la hipermovilidad.

¿Qué es el Síndrome de Hiperlaxitud o Hipermovilidad Articular?

En 2017, los síndromes de Ehlers Danlos fueron reclasificados y los trastornos del espectro de hiperlaxitud o hipermovilidad se introdujeron. El Síndrome de Hiperlaxitud o Hipermovilidad Articular (Level) es una diagnosis anticuada que ya no se debe usar. La mayoría de personas que fueron diagnosticadas anteriormente con el síndrome de hiperlaxitud articular ahora son clasificadas con SEDh o un tipo de TEH.

¿Hay una diferencia entre TEH y SEDh?

Como ya no existe una prueba diagnóstica definitiva para TEH ni SEDh, no hay forma de distinguir absolutamente entre las dos condiciones. Algunos expertos creen que TEH y SEDh son de hecho la misma condición a lo largo de un espectro, algunos no están seguros y otros piensan que TEH y SEDh son condiciones separadas y distintas.

Es posible que SEDh y TEH tengan diferentes causas subyacentes y que sean en verdad distintos entre sí y distintos de otros trastornos. También es posible que SEDh y TEH tengan una condición subyacente común y no sean condiciones separadas.

Si bien es frustrante no tener todas las respuestas, esto no es inusual. La historia de medicina está llena de ejemplos de desarrollos en los criterios diagnósticos y condiciones separadas

entre la misma familia de trastornos, a medida que crece el conocimiento. El Grupo de Trabajo del Consorcio Internacional de SEDh/TEH sigue investigando y obteniendo una mejor comprensión de estas condiciones.

Actualmente, los principios se administran igualmente para TEH y SEDh. Ambas condiciones necesitan conciencia, reconocimiento, validación, y cuidado. Es fundamentalmente importante que médicos clínicos de todo el mundo sepan que hay estrategias de gestión para ambos TEH y SED que pueden mejorar las vidas de gente viviendo con estas condiciones.

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Thank you to Paulina Valenzuela for the translations.

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